CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2020
As imagens, abaixo, representam uma paciente, em investigação de blefaroptose a esquerda: em supraversão (acima) e dois minutos após iniciar a supraversão (abaixo). Considerando a principal hipótese diagnóstica, com base nos dados apresentados, é correto afirmar:
Ptose que piora com supraversão sustentada (fadiga) = Disfunção da junção neuromuscular (Miastenia).
A fadigabilidade muscular é o sinal clínico cardeal da Miastenia Gravis, resultante da depleção de acetilcolina ou bloqueio de receptores na junção neuromuscular durante o esforço mantido.
A Miastenia Gravis é uma doença autoimune caracterizada pela produção de anticorpos contra os receptores de acetilcolina na placa motora. Na forma ocular, os músculos extraoculares e o levantador da pálpebra superior são seletivamente afetados. A variabilidade dos sintomas e a fadigabilidade são as chaves para o diagnóstico diferencial com neuropatias cranianas ou miopatias. Clinicamente, o paciente queixa-se de diplopia e ptose que pioram ao final do dia. O tratamento inicial geralmente envolve o uso de inibidores da acetilcolinesterase (como a piridostigmina) e, em casos refratários ou com risco de generalização, imunossupressão. O reconhecimento precoce evita crises miastênicas graves.
É uma manobra clínica onde se solicita ao paciente que mantenha o olhar fixo para cima por 1 a 2 minutos. Na Miastenia Gravis, a pálpebra superior, que inicialmente pode estar em posição normal ou levemente caída, sofre uma queda progressiva (ptose) devido à fadiga do músculo levantador da pálpebra superior, evidenciando o defeito na transmissão neuromuscular.
Além do teste de fadiga, o 'Cogan's lid twitch' (um pequeno tremor ou elevação excessiva da pálpebra ao retornar do olhar para baixo para a posição primária) e o teste do gelo (melhora da ptose após aplicação de gelo por 2 minutos, devido à inibição da acetilcolinesterase pelo frio) são ferramentas diagnósticas valiosas à beira do leito.
Não necessariamente, mas cerca de 50% a 80% dos pacientes que apresentam apenas sintomas oculares inicialmente evoluirão para a forma sistêmica nos primeiros dois anos. Se os sintomas permanecerem puramente oculares após 2 a 3 anos, a probabilidade de generalização diminui significativamente.
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