UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Mulher, 37 anos, com ptose palpebral bilateral realizou o teste do pack de gelo com melhora do quadro. Pode-se afirmar que o diagnóstico topográfico é no(a):
Teste do pack de gelo positivo em ptose palpebral → Miastenia Gravis, disfunção da placa motora.
O teste do pack de gelo é um método simples e rápido para auxiliar no diagnóstico de Miastenia Gravis, uma doença autoimune que afeta a junção neuromuscular (placa motora). A melhora da ptose com o resfriamento ocorre porque a baixa temperatura inibe a atividade da acetilcolinesterase, aumentando a disponibilidade de acetilcolina na fenda sináptica.
A Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune crônica que afeta a junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos esqueléticos, que pioram com a atividade e melhoram com o repouso. A prevalência é de aproximadamente 15-20 casos por 100.000 habitantes, podendo ocorrer em qualquer idade, mas com picos em mulheres jovens e homens mais velhos. A MG é uma condição importante a ser reconhecida devido ao risco de crise miastênica, uma emergência médica. A fisiopatologia central da MG envolve a produção de autoanticorpos, mais comumente contra os receptores de acetilcolina (AChR) na membrana pós-sináptica da placa motora. Esses anticorpos causam a destruição, bloqueio ou modulação dos AChR, resultando em uma diminuição do número de receptores funcionais e, consequentemente, em uma transmissão neuromuscular ineficaz. O diagnóstico é clínico, apoiado por testes como o do pack de gelo, eletroneuromiografia (ENMG) com estimulação repetitiva e pesquisa de anticorpos específicos. O tratamento da MG visa controlar os sintomas e suprimir a resposta autoimune. Inclui inibidores da acetilcolinesterase (como piridostigmina), imunossupressores (corticosteroides, azatioprina), e terapias de resgate para crises (plasmaférese, imunoglobulina intravenosa). A timectomia pode ser considerada em pacientes com timoma ou MG generalizada. O reconhecimento precoce e o manejo adequado são essenciais para melhorar a qualidade de vida e prevenir complicações graves.
O teste do pack de gelo consiste na aplicação de gelo sobre a pálpebra ptótica por 2-5 minutos. Em pacientes com Miastenia Gravis, a baixa temperatura diminui a atividade da acetilcolinesterase, aumentando a quantidade de acetilcolina disponível na junção neuromuscular e, consequentemente, melhorando a transmissão neuromuscular e a ptose.
Os sintomas mais comuns incluem fraqueza muscular flutuante que piora com o esforço e melhora com o repouso. Frequentemente afeta os músculos oculares (ptose, diplopia), bulbares (disfagia, disartria) e dos membros, podendo evoluir para crise miastênica com insuficiência respiratória.
A Miastenia Gravis é uma doença autoimune caracterizada pela produção de autoanticorpos contra os receptores de acetilcolina (AChR) na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular. Isso leva à destruição ou bloqueio desses receptores, resultando em falha na transmissão do impulso nervoso para o músculo e fraqueza muscular.
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