Miastenia Gravis: Diagnóstico Clínico e Eletroneuromiográfico

CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2024

Enunciado

Uma estudante de 20 anos apresenta ptose palpebral, diplopia e fraqueza muscular que piora com o esforço e melhora com o repouso. A eletroneuromiografia mostra uma diminuição da amplitude do potencial de ação muscular com estimulação repetitiva. Qual é o diagnóstico mais provável?

Alternativas

  1. A) Miastenia gravis.
  2. B) Síndrome de Lambert-Eaton.
  3. C) Esclerose lateral amiotrófica (ELA).
  4. D) Distrofia muscular facioescapuloumeral.

Pérola Clínica

Ptose, diplopia, fraqueza muscular que piora com esforço e melhora com repouso + ENMG com ↓ amplitude em estimulação repetitiva → Miastenia gravis.

Resumo-Chave

O quadro clássico de fraqueza muscular flutuante, que piora com o esforço e melhora com o repouso, afetando músculos oculares (ptose, diplopia) e bulbares, associado a achados específicos na eletroneuromiografia (diminuição da amplitude do potencial de ação muscular com estimulação repetitiva), é altamente sugestivo de Miastenia gravis.

Contexto Educacional

A Miastenia gravis é uma doença autoimune crônica que causa fraqueza muscular flutuante, caracterizada por fadiga muscular que piora com o esforço repetitivo e melhora com o repouso. É causada pela produção de anticorpos contra os receptores de acetilcolina na junção neuromuscular, impedindo a transmissão eficaz do impulso nervoso para o músculo. Os sintomas frequentemente iniciam nos músculos oculares, causando ptose palpebral e diplopia, e podem progredir para músculos bulbares (disfagia, disartria) e de membros. O diagnóstico é fortemente sugerido pela clínica e confirmado por testes como a eletroneuromiografia, que demonstra uma diminuição progressiva da amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP) com a estimulação nervosa repetitiva de baixa frequência. O tratamento visa controlar os sintomas e modular a resposta autoimune, incluindo inibidores da acetilcolinesterase, imunossupressores e, em casos selecionados, timectomia. É crucial diferenciar a Miastenia gravis de outras condições neuromusculares, como a Síndrome de Lambert-Eaton, que apresenta um padrão eletrofisiológico oposto (aumento da amplitude do CMAP com estimulação de alta frequência).

Perguntas Frequentes

Quais são os sintomas iniciais mais comuns da Miastenia gravis?

Os sintomas iniciais mais comuns da Miastenia gravis incluem ptose palpebral (queda da pálpebra) e diplopia (visão dupla), devido ao acometimento dos músculos oculares. A fraqueza muscular é flutuante e piora com o esforço.

Como a eletroneuromiografia auxilia no diagnóstico da Miastenia gravis?

A eletroneuromiografia, especificamente o teste de estimulação nervosa repetitiva de baixa frequência, mostra uma diminuição progressiva da amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP), um achado característico da Miastenia gravis.

Qual a diferença entre Miastenia gravis e Síndrome de Lambert-Eaton?

Na Miastenia gravis, a fraqueza piora com o esforço e a ENMG mostra decremento. Na Síndrome de Lambert-Eaton, a força melhora com o esforço e a ENMG exibe incremento da amplitude do CMAP com estimulação de alta frequência.

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