USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2023
Mulher de 32 anos é trazida ao pronto-socorro por desconforto respiratório. Refere história de dois meses de queda assimétrica das pálpebras e diplopia de caráter flutuante; há um mês com dificuldade de deglutição, voz anasalada e refluxo de líquidos pelo nariz. Associadamente, notou fraqueza muscular, com dificuldade para pentear os cabelos, elevar os braços, subir escadas e se levantar, especialmente da posição sentada. Há dois dias, notou quadro febril, tosse e dispneia progressivas.No exame de entrada, observa-se pressão arterial 125x70 mmHg, frequência cardíaca 96 bpm rítmico, temperatura axilar 38,3°C, frequência respiratória de 18 irpm, saturação de O2 94%. À ausculta pulmonar, observa–se crepitação em base de pulmão direito.A paciente apresenta ptose palpebral bilateral, dificuldade de abduzir o olho direito e de aduzir e elevar o olho esquerdo. As pupilas são isocóricas com 2 mm e fotorreagentes. A voz é anasalada e há déficit motor de predomínio proximal nos quatro membros. Os reflexos profundos estão presentes e a resposta cutâneo plantar é flexora bilateralmente. Não há alterações ao exame de sensibilidade e coordenação.A gasometria arterial mostra: pH 7,28; pO₂ 68 mmHg; pCO₂ 55 mmHg. Radiografia de tórax com provável broncopneumonia aspirativa.Qual a principal hipótese diagnóstica?
Fraqueza muscular flutuante (ptose, diplopia, disfagia, dispneia) + acidose respiratória = crise miastênica.
A miastenia gravis é uma doença autoimune caracterizada por fraqueza muscular flutuante, que piora com o esforço e melhora com o repouso. A tríade de ptose, diplopia e disfagia é clássica. Em casos graves, pode evoluir para crise miastênica com insuficiência respiratória e broncopneumonia aspirativa, como evidenciado pela gasometria com acidose respiratória.
A Miastenia Gravis é uma doença autoimune crônica que afeta a junção neuromuscular, resultando em fraqueza e fadiga dos músculos esqueléticos. É causada pela produção de anticorpos contra os receptores de acetilcolina na membrana pós-sináptica, impedindo a transmissão eficaz do impulso nervoso. A doença tem um curso flutuante, com exacerbações e remissões, e pode ser desencadeada por infecções, estresse ou certos medicamentos. O quadro clínico é caracterizado por fraqueza muscular que piora com o uso repetitivo do músculo e melhora com o repouso. Os músculos mais comumente afetados são os oculares (ptose palpebral, diplopia), bulbares (disfagia, disartria, voz anasalada, refluxo nasal) e proximais dos membros. A presença de insuficiência respiratória aguda, como evidenciado pela gasometria com acidose respiratória (pH baixo, pCO2 elevado), indica uma crise miastênica, uma emergência médica que requer internação em UTI e suporte ventilatório. O diagnóstico é baseado na clínica, testes farmacológicos (ex: teste do gelo, teste com neostigmina), eletroneuromiografia e detecção de anticorpos específicos (anti-receptores de acetilcolina, anti-MuSK). O tratamento envolve imunossupressores, inibidores da acetilcolinesterase e, em crises, plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa. A broncopneumonia aspirativa é uma complicação comum devido à disfagia e fraqueza dos músculos respiratórios.
Os sintomas clássicos incluem fraqueza muscular flutuante que piora com o esforço, afetando músculos oculares (ptose, diplopia), faciais, bulbares (disfagia, disartria, voz anasalada) e dos membros (predomínio proximal).
A crise miastênica é uma exacerbação grave da doença, caracterizada por fraqueza muscular respiratória e/ou bulbar severa, levando à insuficiência respiratória aguda, disfagia grave e risco de broncoaspiração. A gasometria pode mostrar acidose respiratória.
Na Miastenia Gravis, a fraqueza é flutuante, piora com o esforço, e os reflexos profundos são geralmente normais. Na Polirradiculoneurite Aguda, a fraqueza é ascendente, progressiva, simétrica e os reflexos profundos estão tipicamente diminuídos ou ausentes.
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