Miastenia Gravis Ocular: Diagnóstico e Fisiopatologia

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2021

Enunciado

Mulher de 40 anos, previamente hígida, refere há uma semana blefaroptose à esquerda que piora no decorrer do dia. Tem diplopia eventual, às vezes vertical, às vezes horizontal. Antecedente de internação há seis semanas com quadro de síndrome respiratória aguda por suspeita de COVID-19. Assinale a alternativa que melhor se relaciona ao caso.

Alternativas

1. A) Hipertonia muscular, catarata estrelada, hipogonadismo, calvície frontal e alterações eletrocardiográficas são achados potencialmente associados.
2. B) Biópsia de músculo estriado provavelmente evidenciará fibras musculares que se coram de azul, rodeadas de mitocôndrias da periferia que se coram de vermelho.
3. C) Provavelmente trata-se de doença autoimune com alvo na placa mioneural.
4. D) Embora pouco utilizados na prática, a instilação de colírio de hidroxianfetamina e cocaína são úteis para localizar o neurônio afetado.

Pérola Clínica

Ptose flutuante + diplopia variável + piora vespertina → Miastenia Gravis.

Resumo-Chave

A Miastenia Gravis é uma doença autoimune que atinge os receptores de acetilcolina na placa mioneural, resultando em fraqueza muscular fatigável, frequentemente manifestada inicialmente por sintomas oculares.

Contexto Educacional

A Miastenia Gravis (MG) é o distúrbio primário mais comum da transmissão neuromuscular. Clinicamente, caracteriza-se por fraqueza e fatigabilidade dos músculos esqueléticos. O envolvimento dos músculos oculares externos é a manifestação inicial em cerca de 50% dos pacientes, e 90% eventualmente desenvolvem sintomas oculares. A fisiopatologia envolve uma resposta imune mediada por anticorpos que reduz o número de receptores de acetilcolina disponíveis na junção neuromuscular. O diagnóstico clínico é reforçado por testes de beira de leito, como o teste do gelo ou o teste do edrofônio (atualmente menos usado), e confirmado por eletroneuromiografia de fibra única ou sorologia para anticorpos específicos. O tratamento baseia-se em inibidores da acetilcolinesterase (como a piridostigmina) e imunossupressão, além da investigação de timoma associado através de imagem de tórax.

Perguntas Frequentes

Como diferenciar a ptose da Miastenia Gravis de outras causas?

A principal característica da Miastenia Gravis é a variabilidade e a fatigabilidade. A ptose piora ao longo do dia ou após esforço visual prolongado e pode melhorar com o repouso ou aplicação de gelo (teste do gelo). Diferente de causas neurogênicas (como paralisia do III par) ou mecânicas, a MG não costuma afetar a pupila e apresenta flutuação clínica marcante durante o exame físico ou ao longo das horas.

Qual o papel dos anticorpos na Miastenia Gravis?

Na maioria dos casos, a patogênese envolve a produção de autoanticorpos contra os receptores nicotínicos de acetilcolina (anti-AChR) na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular. Isso leva à degradação dos receptores e bloqueio da transmissão sináptica. Em casos soronegativos para anti-AChR, podem estar presentes anticorpos anti-MuSK ou anti-LRP4, que também comprometem a integridade funcional da placa mioneural.

Existe relação entre COVID-19 e Miastenia Gravis?

Sim, infecções virais, incluindo a COVID-19, podem atuar como gatilhos imunológicos para o surgimento ou exacerbação de doenças autoimunes, como a Miastenia Gravis. O estresse sistêmico da infecção e a resposta inflamatória exacerbada podem desequilibrar a tolerância imunológica, levando ao ataque contra a placa mioneural em indivíduos predispostos, manifestando-se semanas após o quadro agudo respiratório.

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