CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2012
As fotos, que mostram o mesmo paciente antes (A) e após dois minutos (B) na mesma posição do olhar, são sugestivas de:
Ptose que piora com o esforço ou tempo de fixação (fadiga) → Sugestivo de Miastenia Grave.
A miastenia grave causa flutuação da força muscular; a ptose aumenta após manutenção do olhar para cima devido à depleção de acetilcolina na fenda sináptica.
A Miastenia Grave é uma doença autoimune da junção neuromuscular. A forma ocular é comum e pode preceder a generalização em até 50% dos casos. A característica patognomônica é a variabilidade: os sintomas pioram ao final do dia ou após exercício e melhoram com o repouso. Na prática clínica, a observação da ptose palpebral que se acentua após alguns minutos de exame é um forte indicador. Diferente da ptose involucional (senil), onde a função do músculo levantador é geralmente preservada e a posição da pálpebra é constante, na miastenia a função do levantador é variável e frequentemente reduzida durante o teste de esforço.
Na Miastenia Grave, a transmissão neuromuscular é deficiente devido a anticorpos contra receptores de acetilcolina. Ao pedir para o paciente manter o olhar fixo para cima, os músculos elevadores da pálpebra sofrem fadiga rápida por exaustão dos neurotransmissores disponíveis, resultando em uma queda progressiva da pálpebra (ptose) que não ocorreria em ptoses mecânicas ou senis.
O sinal de Cogan (twitch sign) é caracterizado por uma breve retração da pálpebra superior (um 'pulo') quando o paciente retorna o olhar da posição de infraversão para a posição primária. Isso ocorre devido à rápida recuperação da força muscular após um curto período de repouso, seguida de nova fadiga.
O diagnóstico é clínico, mas pode ser corroborado pelo teste do gelo (melhora da ptose após resfriamento), teste do edrofônio (Tensilon), dosagem de anticorpos anti-AChR ou anti-MuSK, e eletroneuromiografia com estimulação repetitiva, que mostra decremento da resposta muscular.
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