CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2011
Criança com proptose pulsátil, sem sopro, que pode estar associada à microftalmia ou colobomas. O diagnóstico mais provável é
Proptose pulsátil sem sopro + microftalmia/coloboma → Meningoencefalocele orbitária.
A proptose pulsátil sem sopro sugere a transmissão de pulsações do LCR através de um defeito ósseo no teto da órbita, característico de meningoencefaloceles congênitas.
A meningoencefalocele orbitária é uma condição rara onde há herniação de tecido cerebral e meninges para dentro da cavidade orbitária através de um defeito ósseo. Na pediatria, o reconhecimento da proptose pulsátil é um sinal semiológico crucial. A ausência de sopro é o divisor de águas para descartar etiologias vasculares de alto fluxo. O diagnóstico é confirmado por exames de imagem, como Tomografia Computadorizada de alta resolução e Ressonância Magnética, que demonstram a descontinuidade óssea e a natureza do tecido herniado. O manejo é multidisciplinar, envolvendo neurocirurgia e oftalmologia, focado na correção do defeito ósseo e proteção da função visual.
A proptose pulsátil ocorre devido a uma falha no desenvolvimento ósseo do teto da órbita ou da asa do esfenoide. Esse defeito permite que as pulsações do líquido cefalorraquidiano (LCR) e do cérebro sejam transmitidas diretamente para o conteúdo orbitário. Diferente das causas vasculares, como fístulas, não há fluxo turbulento de sangue, o que explica a ausência de sopro à ausculta.
A meningoencefalocele orbitária frequentemente coexiste com outras anomalias do desenvolvimento ocular, como microftalmia (olho anormalmente pequeno) e colobomas (falhas no fechamento da fissura embrionária que podem afetar íris, retina ou nervo óptico). Essas associações reforçam a etiologia congênita do quadro.
A principal diferenciação clínica é a ausculta: a fístula carótido-cavernosa apresenta sopro e frêmito, além de frequentemente estar associada a trauma ou início súbito com congestão venosa importante. A meningoencefalocele é tipicamente congênita, silenciosa (sem sopro) e pode apresentar as malformações oculares citadas.
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