Melanose Primária Adquirida e Risco de Melanoma

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2016

Enunciado

Com relação às figuras dos pacientes apresentadas nas imagens A, B e C e à biópsia conjuntival de uma lesão pigmentada apresentada na figura D, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) A hiperpigmentação da pele observada desde o nascimento na paciente da figura A costuma acompanhar o trajeto do VII nervo cranial
2. B) Os achados da figura B, quando associados à lesão da figura C, caracterizam a síndrome de Goldenhar
3. C) Melanose primária adquirida é fator de risco para a lesão apresentada na figura D
4. D) Os achados histológicos presentes na figura D são observados em cerca de 50% dos pacientes que apresentam o quadro observado na figura A

Pérola Clínica

Melanose Primária Adquirida (PAM) com atipia → principal fator de risco para melanoma conjuntival.

Resumo-Chave

A PAM é uma lesão pigmentada plana e unilateral. A presença de atipia histológica na biópsia é o preditor mais importante para a progressão para melanoma de conjuntiva.

Contexto Educacional

As lesões pigmentadas da conjuntiva abrangem um espectro que vai desde condições benignas, como a melanose racial e nevos, até neoplasias potencialmente fatais como o melanoma. A Melanose Primária Adquirida (PAM) destaca-se pela sua natureza dinâmica e potencial de malignização. O manejo clínico exige documentação fotográfica rigorosa e biópsias incisionais ou excisionais (maping) quando há sinais de progressão, como aumento da vascularização, espessamento da lesão ou mudança na cor. Histologicamente, a presença de melanócitos atípicos que ocupam mais do que a camada basal do epitélio conjuntival (pagetoide) confere um alto risco de evolução para melanoma invasivo. O tratamento da PAM com atipia pode incluir a ressecção cirúrgica com técnica de 'no touch' associada à crioterapia nas margens ou quimioterapia tópica (ex: Mitomicina C ou Interferon alfa-2b).

Perguntas Frequentes

O que é Melanose Primária Adquirida (PAM)?

A PAM é uma condição caracterizada por pigmentação epitelial conjuntival plana, geralmente unilateral, que surge em adultos de pele clara. Clinicamente, apresenta-se como áreas de pigmentação marrom-dourada que podem mudar de tamanho e forma ao longo do tempo. É classificada histologicamente em PAM sem atipia (benigna) e PAM com atipia, sendo esta última uma lesão pré-maligna.

Qual a relação entre PAM e melanoma?

A PAM com atipia é considerada o precursor de aproximadamente 50% a 75% dos casos de melanoma de conjuntiva. O risco de transformação maligna depende da extensão da lesão (medida em horas de relógio) e, principalmente, do grau de atipia celular e do padrão de crescimento intraepitelial observados na biópsia.

Como diferenciar PAM de Nevo de Ota?

O Nevo de Ota (melanocitose oculodérmica) é uma hiperpigmentação congênita que afeta a episclera (pigmentação profunda, azulada) e a pele periocular seguindo o trajeto dos ramos do nervo trigêmeo (V par), não do VII par como sugerido em algumas alternativas. Já a PAM é adquirida, superficial (epitelial) e restrita à conjuntiva.

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