Melanose Primária Adquirida e Risco de Melanoma Conjuntival

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2016

Enunciado

Com relação às figuras dos pacientes apresentadas nas imagens A, B e C e à biópsia conjuntiva) de uma lesão pigmentada apresentada na figura D, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) A hiperpigmentação da pele observada desde o nascimento na paciente da figura A costuma acompanhar o trajeto do VII nervo cranial.
2. B) Os achados da figura B, quando associados à lesão da figura C, caracterizam a síndrome de Goldenhar.
3. C) Melanose primária adquirida é fator de risco para a lesão apresentada na figura D.
4. D) Os achados histológicos presentes na figura D são observados em cerca de 50% dos pacientes que apresentam o quadro observado na figura A.

Pérola Clínica

Melanose Primária Adquirida (PAM) com atipia → principal precursor do melanoma de conjuntiva.

Resumo-Chave

A Melanose Primária Adquirida (PAM) é uma condição unilateral que, quando apresenta atipia histológica, possui alto risco de transformação em melanoma conjuntival.

Contexto Educacional

O manejo de lesões pigmentadas na conjuntiva exige uma diferenciação precisa entre condições benignas, pré-malignas e malignas. A Melanose Primária Adquirida (PAM) é o foco de maior atenção devido ao seu potencial de transformação maligna. Cerca de 75% dos melanomas conjuntivais surgem de uma PAM pré-existente com atipia, o que torna a biópsia incisional ou excisional mandatória em casos de crescimento ou mudança de padrão. Histologicamente, a PAM com atipia mostra proliferação de melanócitos anormais nas camadas basais do epitélio conjuntival. O tratamento pode envolver desde a observação rigorosa até a exérese cirúrgica com crioterapia de bordas ou uso de quimioterápicos tópicos como a Mitomicina C, dependendo da extensão e do grau de atipia encontrado.

Perguntas Frequentes

O que define a Melanose Primária Adquirida (PAM)?

A PAM é uma lesão pigmentada plana, adquirida e geralmente unilateral da conjuntiva, mais comum em indivíduos de pele clara na meia-idade. Clinicamente, apresenta-se como áreas de pigmentação marrom que podem mudar de tamanho e forma ao longo do tempo. O diagnóstico definitivo depende da biópsia, pois a presença de atipia celular (PAM com atipia) é o fator determinante para o risco de progressão para melanoma maligno de conjuntiva.

Qual a diferença entre Nevo de Ota e PAM?

O Nevo de Ota, ou melanocitose oculodérmica, é uma condição congênita caracterizada por hiperpigmentação azulada ou acinzentada que segue a distribuição dos ramos oftálmico e maxilar do nervo trigêmeo (V par), e não do VII par (facial). Diferente da PAM, que é epitelial, o Nevo de Ota envolve tecidos profundos (episclera e úvea) e está associado a um risco aumentado de glaucoma e melanoma uveal, não primariamente conjuntival.

O que caracteriza a Síndrome de Goldenhar no contexto ocular?

A Síndrome de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral) é caracterizada por uma tríade de dermoides epibulbares (coristomas), apêndices pré-auriculares e malformações vertebrais. Os dermoides são tipicamente lesões esbranquiçadas ou amareladas na região do limbo inferotemporal, e não lesões pigmentadas como as observadas na PAM ou no melanoma.

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