Melanoma Uveal e Melanocitose Ocular Congênita: Fatores de Risco

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2019

Enunciado

Qual das condições abaixo apresenta relação com melanoma uveal?

Alternativas

  1. A) Aniridia esporádica.
  2. B) Esclerose Tuberosa (síndrome de Bourneville).
  3. C) Melanocitose ocular congênita.
  4. D) Melanose primária adquirida.

Pérola Clínica

Melanocitose ocular congênita → ↑ risco de melanoma uveal (monitoramento vitalício necessário).

Resumo-Chave

A melanocitose ocular congênita é uma condição caracterizada pelo aumento de melanócitos na úvea, esclera e episclera, sendo um fator de risco clássico para o melanoma uveal.

Contexto Educacional

O melanoma uveal é o tumor intraocular primário mais comum em adultos. Sua patogênese está ligada a fatores genéticos e condições predisponentes como a melanocitose ocular congênita. Esta condição aumenta o risco de malignização em aproximadamente 1 em 400 casos. O reconhecimento clínico da pigmentação escleral profunda é o primeiro passo para o rastreio adequado. Além da melanocitose, outros fatores de risco incluem olhos claros, exposição excessiva à radiação UV e síndromes genéticas como a síndrome do nevo displásico. O diagnóstico precoce é fundamental, pois o melanoma uveal possui alto potencial metastático, principalmente para o fígado, e o tratamento precoce com braquiterapia ou enucleação pode salvar a vida do paciente.

Perguntas Frequentes

O que é a melanocitose ocular congênita?

A melanocitose ocular congênita é uma anomalia congênita caracterizada pelo aumento do número de melanócitos na úvea, esclera e episclera. Clinicamente, manifesta-se como uma pigmentação cinza-azulada da esclera que não se move com a conjuntiva. Quando associada à hiperpigmentação da pele periocular na distribuição do nervo trigêmeo, é denominada Nevo de Ota. É um fator de risco importante para o desenvolvimento de melanoma uveal e glaucoma.

Qual a diferença entre melanocitose e melanose primária adquirida (PAM)?

A melanocitose ocular congênita envolve tecidos profundos (esclera e úvea) e é um fator de risco para o melanoma uveal (intraocular). Já a melanose primária adquirida (PAM) é uma proliferação de melanócitos no epitélio da conjuntiva, ocorrendo geralmente em adultos brancos, e é o principal precursor do melanoma de conjuntiva (superficial). A distinção é vital para o manejo oncológico correto.

Como deve ser o seguimento de pacientes com melanocitose ocular?

Pacientes com melanocitose ocular congênita devem ser submetidos a exames oftalmológicos anuais ou semestrais para o resto da vida. O foco é a detecção precoce de melanoma uveal através de fundoscopia dilatada e, se necessário, ultrassonografia ocular. Além disso, a pressão intraocular deve ser monitorada, pois há risco aumentado de glaucoma devido à infiltração de melanócitos no ângulo camerular.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.

Responder questão no MedEvo