Fatores de Risco para Melanoma de Coroide: Melanocitose Ocular

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007

Enunciado

Das condições apresentadas abaixo assinale qual representa um fator de risco para o desenvolvimento do melanoma da coroide:

Alternativas

1. A) Melanocitose ocular congênita
2. B) Xeroderma pigmentoso
3. C) Síndrome de Goldenhar
4. D) Melanose primária adquirida

Pérola Clínica

Melanocitose ocular congênita (Nevo de Ota) ↑ risco de melanoma de coroide.

Resumo-Chave

A melanocitose ocular congênita é uma condição caracterizada pelo aumento de melanócitos na úvea e esclera, sendo um fator de risco estabelecido para o melanoma uveal.

Contexto Educacional

O melanoma de coroide é o tumor intraocular primário maligno mais comum em adultos. Sua patogênese está ligada a mutações genéticas (como GNAQ e GNA11) e condições predisponentes que aumentam a densidade melanocítica uveal. A identificação da melanocitose ocular congênita durante o exame clínico é fundamental para a estratificação de risco. Diferente dos nevos cutâneos, o melanoma uveal tem uma via de disseminação predominantemente hematogênica, com tropismo especial pelo fígado, tornando o diagnóstico precoce intraocular vital para o prognóstico sistêmico do paciente.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a melanocitose ocular congênita?

A melanocitose ocular congênita é uma hiperpigmentação benigna causada pelo aumento do número de melanócitos na úvea (íris, corpo ciliar e coroide), esclera e, às vezes, na pele periocular (chamado de Nevo de Ota). Clinicamente, observa-se uma coloração azulada ou acinzentada da esclera e uma íris mais escura no olho afetado.

Qual a relação entre Nevo de Ota e o risco de melanoma?

Pacientes com melanocitose ocular congênita ou Nevo de Ota possuem um risco significativamente maior (estimado em 1 para 400) de desenvolver melanoma uveal ao longo da vida em comparação com a população geral. Por isso, esses pacientes exigem acompanhamento oftalmológico anual com mapeamento de retina e, se necessário, ultrassonografia ocular para detecção precoce de lesões suspeitas.

Quais são outros fatores de risco para o melanoma de coroide?

Além da melanocitose ocular congênita, outros fatores de risco incluem a presença de nevos de coroide pré-existentes (especialmente aqueles com características de 'TFSOM' - espessura >2mm, fluido sub-retiniano, sintomas, pigmento laranja, margem próxima ao disco), pele clara, olhos claros (azuis ou verdes) e síndromes genéticas raras como a síndrome de predisposição tumoral BAP1.

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