Melanocitose Ocular: Diagnóstico e Características Clínicas

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2023

Enunciado

Criança com quatro anos de idade, do sexo masculino faz acompanhamento periódico desde seu primeiro ano de vida, devido ao quadro abaixo observado no seu olho esquerdo. O segmento anterior ao olho direito e o segmento posterior de ambos os olhos não apresentam anormalidades. Com relação ao caso, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Há risco aumentado de fraturas ósseas, em caso de queda.
2. B) Trata-se de condição mais frequente em caucasianos que em negros e asiáticos.
3. C) Quando também presente em outros locais, como a coroide, ou tecidos orbitários, o risco de haver transformação para melanoma nesses locais é menor que na conjuntiva.
4. D) A pigmentação observada nas fotografias está localizada predominantemente na episclera, sendo a conjuntiva pouco ou nada acometida.

Pérola Clínica

Pigmentação episcleral profunda (azulada/cinza) que não se move à mobilização conjuntival = Melanocitose Ocular.

Resumo-Chave

A melanocitose ocular é uma condição congênita caracterizada pelo aumento de melanócitos na episclera, úvea e órbita, apresentando coloração azul-acinzentada profunda.

Contexto Educacional

A melanocitose ocular é uma discromia congênita resultante da migração interrompida de melanócitos da crista neural. Clinicamente, manifesta-se como manchas azuladas ou acinzentadas na esclera/episclera. Quando associada à hiperpigmentação da pele periocular (seguindo os ramos trigeminais V1 e V2), recebe o nome de Nevus de Ota. É fundamental que o residente saiba diferenciar as pigmentações superficiais das profundas. Na melanocitose, a conjuntiva está livre, e a pigmentação reside na episclera. Embora a transformação maligna seja rara, o risco de melanoma uveal é significativamente maior do que na população geral, exigindo vigilância rigorosa da úvea e coroide.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença entre melanocitose ocular e melanose conjuntival?

A melanocitose ocular envolve a pigmentação da episclera e tecidos profundos, apresentando uma coloração cinza-azulada que não se move quando a conjuntiva é deslocada com um cotonete. Já a melanose conjuntival é uma pigmentação epitelial superficial, geralmente acastanhada, que se move livremente sobre a esclera durante a manipulação.

A melanocitose ocular aumenta o risco de melanoma?

Sim, pacientes com melanocitose ocular (ou Nevus de Ota, quando há envolvimento cutâneo) possuem um risco aumentado ao longo da vida para o desenvolvimento de melanoma uveal, de órbita ou meníngeo. O risco de melanoma na conjuntiva, entretanto, não é o foco principal, pois a patologia é de tecidos profundos.

Como é feito o acompanhamento desses pacientes?

O acompanhamento deve ser vitalício e semestral ou anual, com exame de fundo de olho detalhado e, se necessário, ultrassonografia ocular para monitorar precocemente o surgimento de massas na coroide ou corpo ciliar.

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