Anomalias Congênitas do Segmento Anterior: Megalocórnea

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2016

Enunciado

Com relação às anomalias congênitas do segmento anterior, é correto afirmar:

Alternativas

  1. A) Megalocórneas predominam em pacientes do sexo masculino.
  2. B) Olhos nanoftálmicos geralmente não são funcionais.
  3. C) Ceratoglobos apresentam afinamento generalizado da córnea, mais acentuado no centro do que na periferia, com espessamento da membrana de Descemet.
  4. D) Esclerocórnea é enfermidade congênita, de natureza inflamatória e evolução progressiva.

Pérola Clínica

Megalocórnea → Herança recessiva ligada ao X (90% homens) + Diâmetro horizontal > 13mm.

Resumo-Chave

A megalocórnea é uma condição congênita não progressiva, predominantemente masculina, caracterizada por um aumento do diâmetro corneano sem sinais de glaucoma.

Contexto Educacional

As anomalias congênitas do segmento anterior resultam de falhas no desenvolvimento embrionário das cristas neurais. A megalocórnea, especificamente, deve ser prontamente diferenciada do glaucoma congênito, pois o prognóstico visual é excelente, embora possa estar associada a ectopia lentis ou mosaicismo. A esclerocórnea, outra condição citada, caracteriza-se pela opacificação e vascularização da córnea periférica (ou total), fazendo com que ela se assemelhe à esclera. É uma condição congênita, mas não inflamatória nem progressiva, frequentemente associada à córnea plana. O reconhecimento dessas entidades é vital para o aconselhamento genético e para evitar intervenções cirúrgicas desnecessárias em casos estáticos.

Perguntas Frequentes

Quais as características da Megalocórnea?

A megalocórnea é definida por um diâmetro corneano horizontal maior que 13mm ao nascimento ou na infância precoce. É uma condição bilateral, não progressiva e tipicamente ligada ao cromossomo X, afetando quase exclusivamente homens. Diferente do buftalmo (visto no glaucoma congênito), a córnea é clara, a espessura é normal, a pressão intraocular é estável e não há estrias de Haab ou edema corneano.

O que diferencia o Ceratoglobo da Megalocórnea?

O ceratoglobo é caracterizado por um afinamento generalizado da córnea, que assume um formato globular. O afinamento é mais pronunciado na periferia, embora ocorra em toda a extensão, e a membrana de Descemet é tipicamente normal ou fina, podendo sofrer rupturas (hidropsia). Na megalocórnea, a arquitetura e a espessura corneana estão preservadas, apenas o tamanho está aumentado.

O que é Nanoftalmo e qual sua relevância clínica?

O nanoftalmo é uma forma grave de microftalmia onde o olho é funcionalmente normal, mas possui um comprimento axial muito reduzido (geralmente < 20mm). Esses olhos são altamente hipermétropes e apresentam um risco elevado de glaucoma de ângulo fechado devido ao cristalino proporcionalmente grande e efusão uveal espontânea ou pós-cirúrgica, devido à esclera espessada que dificulta a drenagem venosa.

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