Diagnóstico Diferencial de Leucocoria: Meduloepitelioma e Retinoblastoma

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2006

Enunciado

Uma criança com 2 anos de idade, apresentou um progressivo quadro de proptose, dor ocular e leucocoria unilateral, observado pela mãe há 3 meses. O exame oftalmológico constatou: olho direito normal e olho esquerdo com ausência de percepção luminosa, e à biomicroscopia: atalamia, rubeosis iridis e catarata com subluxação cristaliniana, com pressão intraocular aumentada. Em seus antecedentes, negava trauma ou casos semelhantes na família. Realizou exames complementares (USG ocular e TC de órbita), observando-se massa intraocular. É correto afirmar que:

Alternativas

1. A) O meduloepitelioma é uma opção de diagnóstico diferencial
2. B) Se encontradas rosetas de Flexner-Wintersteiner o diagnóstico seria retinoblastoma, pois estas são patognomônicas
3. C) Retinoblastoma com rápida evolução e por apresentar olho contralateral normal podemos concluir tratar-se de caso unilateral hereditário (forma mais comum)
4. D) Pelo quadro clínico, a primeira hipótese diagnóstica seria doença de Coats

Pérola Clínica

Leucocoria + massa intraocular em criança → Retinoblastoma é o principal, mas Meduloepitelioma é diferencial importante.

Resumo-Chave

O meduloepitelioma é um tumor congênito raro, geralmente do corpo ciliar, que pode mimetizar o retinoblastoma, apresentando-se com leucocoria, glaucoma e catarata.

Contexto Educacional

A leucocoria (reflexo pupilar branco) em crianças é uma emergência oftalmológica até que se exclua o retinoblastoma. O quadro clínico descrito — criança de 2 anos, unilateral, com sinais de glaucoma neovascular (rubeosis, PIO aumentada) e catarata — é típico de tumores intraoculares avançados. O meduloepitelioma, embora muito mais raro que o retinoblastoma, compartilha a faixa etária e a apresentação clínica. A Doença de Coats é um diferencial importante, mas geralmente não apresenta massa sólida na ultrassonografia, e sim exsudação sub-retiniana maciça. O manejo exige exames de imagem (USG e TC/RM) para avaliar calcificações (comuns no retinoblastoma) e extensão extraocular.

Perguntas Frequentes

O que é o meduloepitelioma ocular?

O meduloepitelioma (antigamente chamado de dicitioma) é um tumor embrionário raro que se origina do epitélio medular primitivo, geralmente no corpo ciliar. Pode ser benigno ou maligno e costuma se manifestar na primeira infância com leucocoria, massa visível atrás da íris, catarata subluxada e glaucoma secundário.

As rosetas de Flexner-Wintersteiner são patognomônicas?

Embora sejam altamente sugestivas e características do retinoblastoma (indicando diferenciação fotorreceptora), o termo 'patognomônico' é usado com cautela na patologia moderna, pois variantes de tumores neuroepiteliais podem apresentar estruturas semelhantes. No entanto, para fins de prova, elas definem o retinoblastoma.

Por que o caso descrito sugere um diferencial?

A presença de proptose, dor e alterações no segmento anterior (atalamia, rubeosis) em uma criança de 2 anos com massa intraocular aponta fortemente para retinoblastoma avançado, mas a localização e o comportamento de tumores do corpo ciliar como o meduloepitelioma tornam-no um diferencial obrigatório.

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