HCB - Hospital de Amor de Barretos (antigo Hospital de Câncer) (SP) — Prova 2022
Com relação às manifestações clínicas da fibrose cística, assinale a alternativa correta.
Fibrose cística: velamento sinusal é comum e assintomático, mas insuficiência pancreática protege contra pancreatite recorrente.
A fibrose cística é uma doença multissistêmica, e o acometimento dos seios paranasais é quase universal, com velamento significativo, embora muitos pacientes não apresentem sintomas respiratórios superiores. A insuficiência pancreática exócrina é protetora contra pancreatite aguda recorrente.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), que codifica um canal de cloro. A disfunção desse canal leva à produção de secreções espessas e viscosas em múltiplos órgãos, afetando principalmente os sistemas respiratório, digestório e reprodutor. É uma das doenças genéticas mais comuns em populações caucasianas e exige um manejo multidisciplinar complexo. As manifestações clínicas são variadas. No sistema respiratório, a FC causa doença pulmonar crônica progressiva, com infecções recorrentes, bronquiectasias e insuficiência respiratória. Nos seios paranasais, o velamento significativo é quase universal, mesmo em pacientes assintomáticos, e pode levar a sinusite crônica e pólipos nasais. No sistema digestório, a insuficiência pancreática exócrina é comum, resultando em má absorção e esteatorreia. Curiosamente, pacientes com insuficiência pancreática exócrina completa têm menor risco de pancreatite aguda recorrente, pois a glândula já está fibrosada e não produz enzimas em quantidade suficiente para auto-digestão. Outras manifestações incluem o íleo meconial no período neonatal, a síndrome da obstrução intestinal distal em crianças e adultos, doença hepática colestática e diabetes relacionado à FC. A fertilidade masculina é quase sempre comprometida devido à agenesia congênita bilateral dos vasos deferentes, enquanto a fertilidade feminina é reduzida, mas não impossibilitada, exigindo acompanhamento especializado durante a gravidez. O diagnóstico precoce, muitas vezes pelo teste do pezinho, e o manejo agressivo são cruciais para melhorar a qualidade e expectativa de vida desses pacientes.
As manifestações pulmonares incluem tosse crônica produtiva, infecções respiratórias recorrentes (especialmente por Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus), bronquiectasias, sibilância e insuficiência respiratória progressiva.
O sistema digestório é afetado por insuficiência pancreática exócrina (má absorção, esteatorreia), íleo meconial no período neonatal, obstrução intestinal distal (síndrome da obstrução intestinal distal), doença hepática colestática e diabetes relacionado à fibrose cística.
Sim, a fertilidade masculina é severamente comprometida devido à agenesia congênita bilateral dos vasos deferentes. A fertilidade feminina é reduzida, mas muitas mulheres com FC conseguem engravidar, embora a gravidez exija acompanhamento especializado.
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