HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2022
Das opções abaixo, é considerada Malformação Mulleriana não obstrutiva:
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser = agenesia vaginal e uterina, malformação Mulleriana não obstrutiva.
A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é caracterizada por agenesia ou hipoplasia do útero e dos 2/3 superiores da vagina, com ovários e tubas normais. É uma malformação não obstrutiva, pois não há acúmulo de sangue menstrual.
As malformações Mullerianas resultam de falhas no desenvolvimento dos ductos de Müller, que formam o útero, tubas uterinas e os 2/3 superiores da vagina. Elas são classificadas em obstrutivas e não obstrutivas, sendo crucial essa distinção para o manejo clínico. A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é a segunda causa mais comum de amenorreia primária, caracterizada pela agenesia ou hipoplasia do útero e dos 2/3 superiores da vagina, com ovários funcionantes e desenvolvimento de caracteres sexuais secundários normais. É um exemplo clássico de malformação não obstrutiva, pois não há útero funcional para produzir menstruação ou vagina para reter o fluxo. O diagnóstico é geralmente feito na adolescência devido à amenorreia primária. O tratamento foca na criação de uma neovagina para permitir a atividade sexual, seja por dilatação ou cirurgia, e no suporte psicológico.
A MRKH é caracterizada pela agenesia ou hipoplasia dos 2/3 superiores da vagina e do útero, com ovários e tubas uterinas geralmente normais.
É não obstrutiva porque, devido à agenesia uterina e vaginal, não há acúmulo de sangue menstrual, diferentemente de malformações com obstrução do fluxo, como atresia do colo ou septo vaginal imperfurado.
A principal manifestação é a amenorreia primária em pacientes com desenvolvimento sexual secundário normal e cariótipo 46,XX, devido à ausência de útero funcional.
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