Malformações Congênitas Palpebrais: Diagnóstico e Tipos

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2020

Enunciado

Escolha a alternativa que contenha a correlação correta entre os diagnósticos (tabela) e as malformações congênitas da pálpebra representadas na figura:

Alternativas

1. A) 1-A; 2-B; 3-C; 4-D.
2. B) 1-B; 2-D; 3-A; 4-C.
3. C) 1-C; 2-D; 3-B; 4-A.
4. D) 1-D; 2-A; 3-C; 4-B

Pérola Clínica

Síndrome de Blefarofimose = Ptose + Telecanto + Epicanto Inverso + redução da fenda palpebral.

Resumo-Chave

O reconhecimento das malformações palpebrais congênitas é essencial para o diagnóstico de síndromes genéticas e prevenção de ambliopia.

Contexto Educacional

As malformações congênitas das pálpebras resultam de falhas no desenvolvimento embriológico entre a 7ª e a 10ª semana de gestação. Elas podem ser isoladas ou indicativas de síndromes multissistêmicas complexas. O diagnóstico diferencial preciso entre condições como epicanto, telecanto e blefarofimose é crucial para o planejamento cirúrgico e aconselhamento genético. Além do aspecto estético, essas condições têm impacto funcional direto. A ptose grave ou a blefarofimose podem causar ambliopia por privação ou astigmatismo induzido. O coloboma, por sua vez, ameaça a integridade da superfície ocular. O tratamento geralmente é cirúrgico, realizado por especialistas em plástica ocular, e o tempo da intervenção depende da gravidade da exposição ocular ou do risco de ambliopia.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença entre epicanto e telecanto?

O epicanto é uma prega cutânea vertical ou oblíqua que se estende da pálpebra superior ou inferior em direção ao canto interno, podendo cobrir a carúncula; é comum em crianças e em certas etnias, podendo causar pseudoestrabismo. Já o telecanto é o aumento da distância entre os cantos internos (tendões cantais) dos olhos, enquanto a distância entre as órbitas (hipertelorismo) permanece normal. O telecanto pode ser isolado ou parte de síndromes como a de Blefarofimose.

O que caracteriza a Síndrome de Blefarofimose (BPES)?

A Síndrome de Blefarofimose, Ptose e Epicanto Inverso (BPES) é uma condição autossômica dominante (gene FOXL2). Ela se caracteriza por quatro sinais principais: 1) Blefarofimose (estreitamento horizontal da fenda palpebral); 2) Ptose palpebral grave (queda da pálpebra superior); 3) Epicanto inverso (prega cutânea que nasce na pálpebra inferior e sobe para o canto interno); 4) Telecanto. Pode estar associada à insuficiência ovariana precoce em mulheres (Tipo I).

Como manejar o coloboma palpebral congênito?

O coloboma palpebral é uma falha no fechamento da pálpebra, geralmente ocorrendo na junção do terço interno com o terço médio da pálpebra superior. O principal risco é a exposição corneana e dessecação, que pode levar a úlceras e cicatrizes. O tratamento inicial envolve lubrificação agressiva. A cirurgia reconstrutiva é indicada precocemente se houver risco de dano corneano, visando restaurar a continuidade da margem palpebral e a proteção do globo ocular.

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