Malformações Venosas Cavernosas da Órbita: Sinais e Sintomas

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2025

Enunciado

O que caracteriza as malformações venosas cavernosas?

Alternativas

1. A) Ausência de conexão ao sistema venoso, ou seja, lesões sem fluxo.
2. B) Lesões que geralmente são diagnosticadas na primeira década de vida.
3. C) Proptose axial geralmente unilateral de início gradual.
4. D) Quando classificado como hemangioma, apresenta aumento progressivo por hiperplasia neoplásica benigna.

Pérola Clínica

Proptose axial, indolor e progressiva em adultos → Pensar em Hemangioma Cavernoso (Malformação Venosa).

Resumo-Chave

As malformações venosas cavernosas (antigamente chamadas de hemangiomas cavernosos) são os tumores benignos mais comuns da órbita em adultos, caracterizando-se por proptose axial de progressão lenta.

Contexto Educacional

As malformações venosas cavernosas representam a neoplasia benigna primária mais frequente da órbita no adulto. Fisiopatologicamente, consistem em espaços vasculares dilatados revestidos por endotélio e separados por septos fibrosos, com fluxo sanguíneo muito lento. O tratamento é cirúrgico (orbitotomia) apenas quando há comprometimento visual (por compressão do nervo óptico), diplopia significativa ou por questões estéticas devido à proptose acentuada. Lesões assintomáticas podem ser apenas observadas.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a proptose na malformação venosa cavernosa?

A proptose causada pela malformação venosa cavernosa (hemangioma cavernoso) é tipicamente axial (o globo ocular é empurrado diretamente para frente), unilateral e de início gradual/insidioso. Por ser uma lesão de crescimento lento e geralmente intraconal (dentro do cone muscular da órbita), a proptose é indolor e pode levar anos para ser notada pelo paciente. Diferente de processos inflamatórios ou fístulas carótido-cavernosas, não há sinais flogísticos, pulsação ou sopros associados.

Qual a diferença entre hemangioma cavernoso e hemangioma capilar?

Embora os nomes sejam parecidos, são entidades distintas. O hemangioma capilar é um tumor vascular benigno da infância (surge logo após o nascimento), caracterizado por proliferação celular (hiperplasia neoplásica) e crescimento rápido seguido de involução lenta. Já o hemangioma cavernoso (malformação venosa cavernosa) é uma malformação vascular hamartomatosa que ocorre principalmente em adultos (20-50 anos), não apresenta hiperplasia celular neoplásica, possui canais vasculares largos (cavernas) e não regride espontaneamente, tendendo ao crescimento lento e contínuo.

Como é feito o diagnóstico por imagem dessas lesões?

O diagnóstico é sugerido fortemente pela Tomografia Computadorizada (TC) ou Ressonância Magnética (RM) da órbita. Na TC, aparece como uma massa bem circunscrita, ovalada, geralmente intraconal, que apresenta realce tardio e progressivo ao contraste (devido ao fluxo lento em seu interior). Na RM, apresenta sinal hipointenso em T1 e hiperintenso em T2. O ultrassom ocular também é útil, mostrando alta refletividade interna e uma cápsula bem definida. Esses exames ajudam a diferenciar de outros tumores como meningiomas do nervo óptico ou gliomas.

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