UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025
Homem de 66 anos tem história de parestesias de membros inferiores de forma progressiva, associada à perda de peso de 10kg em seis meses. Ao exame físico, estava hipocorada ++/4, com linfadenopatia de cadeia cervical, esplenomegalia e achados compatíveis com polineuropatia periférica sensitivo-motora de membros inferiores. O exame laboratorial revelou hemoglobina = 7 g/dL, leucócitos = 6.500/mm³, plaquetas = 200.000/mm³, rouleaux no sangue periférico, creatinina = 1,0 mg/dL, cálcio = 9,7 g/dL, proteína total = 9,0 g/dL e albumina = 3,5 g/dL, com banda monoclonal = 5 g/dL. O diagnóstico mais provável é de:
Pico monoclonal + Adenomegalia + Esplenomegalia - Lesões líticas = Waldenström.
A Macroglobulinemia de Waldenström é um linfoma indolente caracterizado pela produção de IgM monoclonal, manifestando-se com infiltração de órgãos linfoides e sintomas de hiperviscosidade.
A Macroglobulinemia de Waldenström é uma desordem linfoproliferativa de células B maduras. O quadro clínico do paciente (idoso, perda de peso, anemia grave, rouleaux, grande pico monoclonal, adenomegalia e esplenomegalia) é clássico. A presença de rouleaux no sangue periférico reflete o empilhamento de hemácias causado pelo excesso de proteínas plasmáticas. A polineuropatia periférica descrita é uma complicação comum, muitas vezes mediada por anticorpos IgM contra a glicoproteína associada à mielina (anti-MAG). Diferente do Mieloma, a função renal e os níveis de cálcio costumam estar preservados na MW, como demonstrado nos exames do paciente (Creatinina 1,0 e Cálcio 9,7). O tratamento é indicado apenas para pacientes sintomáticos e pode incluir rituximabe, inibidores de BTK (ibrutinibe) ou quimioterapia.
Embora ambos apresentem um pico monoclonal, a Macroglobulinemia de Waldenström (MW) é um linfoma linfoplasmocítico que produz predominantemente IgM. Clinicamente, a MW cursa com linfadenopatia e esplenomegalia (infiltração de tecidos linfoides), o que é raro no Mieloma Múltiplo (MM). Além disso, o MM é caracterizado pelas lesões ósseas líticas (CRAB: Cálcio alto, Renal, Anemia, Bone), enquanto na MW as lesões ósseas são excepcionais. A MW frequentemente apresenta síndrome de hiperviscosidade devido ao grande tamanho da molécula de IgM.
A hiperviscosidade ocorre quando os níveis de IgM monoclonal estão muito elevados. Os sintomas incluem alterações visuais (retinopatia com veias em 'salsicha'), sintomas neurológicos (cefaleia, tontura, ataxia, confusão mental) e sangramentos de mucosas (epistaxe, gengivorragia) devido à interferência da proteína com os fatores de coagulação e função plaquetária. O tratamento de emergência para casos graves é a plasmaférese.
O diagnóstico requer a demonstração de uma proteína monoclonal IgM (independente do valor) associada à infiltração da medula óssea por linfócitos, plasmócitos e linfócitos plasmocitoides (linfoma linfoplasmocítico), representando pelo menos 10% das células nucleadas. A mutação MYD88 L265P está presente em mais de 90% dos pacientes com MW, sendo um marcador molecular altamente sensível para o diagnóstico.
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