HIS - Hospital Infantil Sabará (SP) — Prova 2025
Durante visita à Unidade de Alojamento Conjunto, você examina recémnascido de 2 dias de vida, nascido a termo, de parto vaginal e sem intercorrências. Sabese que a mãe é portadora de Lúpus Eritematoso Sistémico, em uso de hidroxicloroquina e com atividade de doença controlada no pré-natal. Ao examinar a criança, você observa palidez cutânea, com extremidades frias e tempo de enchimento capilar de 4 segundos. À ausculta cardíaca, o ritmo é irregular, com bulhas normofonéticas, sem sopros. A frequência cardíaca é de 65bpm. O restante do exame físico está normal. Diante do achado, foi realizado eletrocardiograma ilustrado a seguir: Considerando a principal hipótese diagnóstica, foram solicitadas as pesquisas de autoanticorpos no sangue materno e da criança. Assinale a alternativa que apresenta o autoanticorpo mais frequentemente encontrado neste caso:
RN de mãe com LES + bradicardia + bloqueio AV congênito → Lúpus neonatal por Anti-Ro/SSA.
O bloqueio cardíaco congênito em recém-nascidos de mães com Lúpus Eritematoso Sistêmico é a manifestação mais grave do lúpus neonatal, sendo fortemente associado à presença de autoanticorpos maternos anti-Ro/SSA (e, em menor grau, anti-La/SSB).
O lúpus neonatal é uma síndrome autoimune rara que afeta recém-nascidos de mães com doenças autoimunes, mais comumente o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) ou a Síndrome de Sjögren. A condição é causada pela passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, principalmente anti-Ro/SSA e, em menor grau, anti-La/SSB, que reagem com tecidos fetais. A manifestação mais grave e permanente do lúpus neonatal é o bloqueio cardíaco congênito, que pode ser completo e levar a bradicardia fetal e neonatal, como observado no caso. No cenário clínico, um recém-nascido de mãe com LES que apresenta bradicardia (frequência cardíaca de 65 bpm) e um eletrocardiograma sugestivo de bloqueio atrioventricular completo é um quadro clássico de lúpus neonatal com bloqueio cardíaco congênito. Outras manifestações podem incluir lesões cutâneas transitórias, alterações hematológicas e hepáticas, mas o comprometimento cardíaco é o que mais impacta a morbimortalidade e requer intervenção imediata, como a implantação de marcapasso. O autoanticorpo mais frequentemente associado ao bloqueio cardíaco congênito no lúpus neonatal é o anti-Ro/SSA. Portanto, a pesquisa desses anticorpos no sangue materno e do recém-nascido é fundamental para confirmar o diagnóstico. O acompanhamento pré-natal de gestantes com LES e presença desses anticorpos deve incluir ecocardiogramas fetais seriados para detecção precoce de bradicardia e planejamento do manejo, que pode envolver corticosteroides fluorados maternos em casos selecionados ou a preparação para a necessidade de marcapasso no recém-nascido.
As manifestações do lúpus neonatal incluem bloqueio cardíaco congênito (a mais grave), lesões cutâneas (eritema anular ou maculopapular, principalmente em áreas expostas ao sol), alterações hematológicas (anemia, trombocitopenia, leucopenia) e, menos frequentemente, disfunção hepática. A maioria das manifestações, exceto o bloqueio cardíaco, é transitória.
O bloqueio cardíaco congênito ocorre devido à passagem transplacentária de autoanticorpos maternos (principalmente anti-Ro/SSA e anti-La/SSB) que se ligam a proteínas nos cardiomiócitos fetais, causando inflamação, fibrose e dano irreversível ao sistema de condução cardíaco, especialmente ao nó AV.
O rastreamento de autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB em gestantes com LES é crucial para identificar aquelas com maior risco de ter um feto com lúpus neonatal e bloqueio cardíaco congênito. Essas gestações requerem monitoramento fetal rigoroso com ecocardiogramas seriados para detectar precocemente a bradicardia e iniciar intervenções se necessário.
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