UNITAU - Universidade de Taubaté (SP) — Prova 2024
Recém-nascido, filho de mãe portadora de Lúpus Eritematoso Sistêmico controlado, fez seguimento regular com reumatologista e em serviço de pré-natal de alto risco. Ao nascimento, apresentou vasculites em pele, intensificação da icterícia necessitando de fototerapia, além de leucopenia e plaquetopenia e eletrocardiograma sugestivo de bloqueio de ramo direito. Outros exames como PCR, urina tipo 1 e cultura, dentro da normalidade. Frente ao contexto clínico exposto, assinale a alternativa sobre a principal hipótese diagnóstica e exames complementares pertinentes a sua hipótese:
Lúpus neonatal: mãe com LES + RN com bloqueio cardíaco congênito, rash cutâneo, citopenias ou icterícia. Investigar anti-Ro/SSA e anti-La/SSB.
O lúpus neonatal é uma condição autoimune transitória causada pela passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, principalmente anti-Ro/SSA e anti-La/SSB. As manifestações incluem bloqueio cardíaco congênito (permanente), lesões cutâneas, citopenias e disfunção hepática, como a icterícia prolongada.
O lúpus neonatal é uma síndrome autoimune rara, mas clinicamente importante, que afeta recém-nascidos de mães com doenças autoimunes, mais comumente o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) ou Síndrome de Sjögren. É causado pela passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, principalmente anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, que reagem com tecidos fetais. A prevalência é baixa, mas o reconhecimento precoce é crucial devido à gravidade de algumas de suas manifestações. As manifestações clínicas são diversas e podem incluir lesões cutâneas (geralmente anulares ou eritematosas, exacerbadas pela exposição solar), citopenias (anemia, leucopenia, plaquetopenia), disfunção hepática (icterícia colestática, elevação de transaminases) e, a mais grave, o bloqueio cardíaco congênito. Este último é irreversível e pode levar à bradicardia fetal, hidropsia e necessidade de marca-passo. O diagnóstico é feito pela presença das manifestações clínicas no recém-nascido e pela detecção dos anticorpos anti-Ro/SSA e/ou anti-La/SSB na mãe e no bebê. O manejo do lúpus neonatal é sintomático para as manifestações transitórias. As lesões cutâneas geralmente não requerem tratamento específico, mas a proteção solar é importante. As citopenias e a disfunção hepática costumam ser leves e autolimitadas. O bloqueio cardíaco congênito, no entanto, exige acompanhamento cardiológico rigoroso e pode necessitar de intervenção, como a implantação de marca-passo. O prognóstico para a maioria dos casos é bom, com resolução completa das manifestações transitórias, mas o bloqueio cardíaco congênito representa um desafio significativo e permanente.
As principais manifestações incluem bloqueio cardíaco congênito (o mais grave e permanente), lesões cutâneas (rash anular ou eritematoso), citopenias (leucopenia, plaquetopenia, anemia) e disfunção hepática (icterícia, elevação de transaminases).
Os anticorpos mais fortemente associados são o anti-Ro/SSA e o anti-La/SSB. A presença desses anticorpos na mãe aumenta o risco de lúpus neonatal no feto/recém-nascido.
A maioria das manifestações do lúpus neonatal, como as cutâneas, hematológicas e hepáticas, são transitórias e resolvem-se espontaneamente em alguns meses, à medida que os anticorpos maternos são eliminados. No entanto, o bloqueio cardíaco congênito é uma complicação permanente e pode exigir marca-passo.
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