AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2025
O Iúpus erimatoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica multissistêmica com aproximadamente 15 a 2O% dos casos sendo diagnosticados na lnfância. Em comparação com os adultos, as crianças e adolescentes apresentam doença mais grave e envolvimemo mais generalizado de órgãos. Sobre a ocorrência desta doença na infância, analise as afirmativas abaixo.I. O acometimento cutâneo ocorre em mais da metade dos casos.II. O comprometimento articular é grave e costuma causar deformidades importantes.III. Se for tolerada, a hidroxicloroquina é recomendada a todos os pacientes com LES.Sobre esta situação selecione a opção correta.
LES pediátrico: doença mais grave, hidroxicloroquina essencial; artrite lúpica raramente causa deformidades.
O LES em crianças e adolescentes tende a ser mais grave e com maior envolvimento multissistêmico do que em adultos. A hidroxicloroquina é a terapia de base para todos os pacientes, se tolerada, devido aos seus benefícios na redução de surtos e mortalidade. O acometimento articular é comum, mas geralmente não é erosivo ou deformante.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) na infância, também conhecido como LES pediátrico ou juvenil, é uma doença autoimune inflamatória crônica que afeta múltiplos órgãos e sistemas. Representa cerca de 15-20% de todos os casos de LES e tende a ser mais grave e com maior envolvimento orgânico do que a doença em adultos, com maior prevalência de nefrite lúpica e manifestações neuropsiquiátricas. O diagnóstico precoce e o manejo adequado são cruciais para minimizar o dano orgânico e melhorar o prognóstico. A fisiopatologia do LES envolve a produção de autoanticorpos contra componentes nucleares, levando à formação de imunocomplexos e inflamação tecidual. As manifestações clínicas são variadas e podem incluir acometimento cutâneo (rash malar, lúpus discoide, fotossensibilidade), articular (artralgia, artrite não deformante), renal (nefrite lúpica), hematológico (anemia, leucopenia, trombocitopenia), neurológico e cardíaco. A suspeita deve surgir em crianças com sintomas multissistêmicos inexplicáveis, especialmente com exames laboratoriais sugestivos de autoimunidade, como FAN positivo. O tratamento do LES pediátrico é individualizado, mas a hidroxicloroquina é a terapia de base recomendada para todos os pacientes, se tolerada, devido aos seus benefícios na redução da atividade da doença, prevenção de surtos e melhora da sobrevida. Corticosteroides são frequentemente usados para controlar a inflamação aguda, e imunossupressores (como micofenolato de mofetila, azatioprina, ciclofosfamida) são empregados para doença mais grave, especialmente na nefrite lúpica. O prognóstico melhorou significativamente com o avanço das terapias, mas a monitorização contínua para atividade da doença e efeitos adversos do tratamento é essencial.
As manifestações mais comuns do LES pediátrico incluem acometimento cutâneo (rash malar, fotossensibilidade), articular (artralgia, artrite), renal (nefrite lúpica) e hematológico (citopenias).
A hidroxicloroquina é fundamental no tratamento do LES pediátrico devido aos seus efeitos imunomoduladores, anti-inflamatórios e antitrombóticos, reduzindo a frequência de surtos, o dano orgânico e a mortalidade.
A artrite lúpica pediátrica é tipicamente não erosiva e não deformante, ao contrário de algumas formas de artrite idiopática juvenil. É comum, mas raramente leva a danos articulares permanentes.
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