Lúpus Eritematoso Sistêmico Pediátrico: Diagnóstico e Manejo

MedEvo Simulado — Prova 2026

Enunciado

Uma adolescente de 14 anos de idade é levada à consulta por história de febre intermitente, fadiga intensa e perda ponderal de 5 kg nos últimos dois meses. Relata que, há três semanas, notou queda de cabelo acentuada e surgimento de feridas indolores no palato, além de dores nas articulações das mãos e joelhos que pioram pela manhã. Há dois dias, a paciente apresentou um episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada, seguido de um quadro de desorientação e alucinações visuais. Ao exame físico, apresenta-se pálida, com eritema malar que poupa o sulco nasogeniano, alopecia difusa e sinovite em interfalângicas proximais. Os exames laboratoriais revelaram: Hemoglobina 8,2 g/dL, com reticulócitos de 4% e teste de Coombs direto positivo; Leucócitos 2.800/mm³, com contagem absoluta de linfócitos de 750/mm³; Plaquetas 105.000/mm³. O exame de urina de rotina demonstrou proteinúria de 2+ (estimada em 1,5 g/24h), presença de 20 hemácias por campo de grande aumento e cilindros granulosos. O perfil imunológico evidenciou Fator Antinuclear (FAN) reagente 1:1280, padrão nuclear homogêneo; anti-dsDNA reagente; Complemento C3 42 mg/dL (Referência: 90-180 mg/dL) e Complemento C4 5 mg/dL (Referência: 10-40 mg/dL). Diante do quadro clínico e laboratorial apresentado, a hipótese diagnóstica mais provável é:

Alternativas

  1. A) Leucemia Linfoide Aguda com infiltração de sistema nervoso central e síndrome paraneoplásica.
  2. B) Artrite Idiopática Juvenil sistêmica complicada com Síndrome de Ativação Macrofágica.
  3. C) Doença Mista do Tecido Conjuntivo com vasculite de sistema nervoso central.
  4. D) Lúpus Eritematoso Sistêmico Pediátrico com atividade renal e neuropsiquiátrica.

Pérola Clínica

Febre + Artrite + Citopenias + Proteinúria + FAN/Anti-DNA+ = Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Resumo-Chave

O LES pediátrico costuma ser mais grave que o do adulto, com maior frequência de acometimento renal e do sistema nervoso central, exigindo diagnóstico e imunossupressão precoces.

Contexto Educacional

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica crônica. Na pediatria, o quadro clínico tende a ser mais agressivo. O diagnóstico baseia-se na combinação de achados clínicos (como o eritema malar e a sinovite) e laboratoriais (citopenias, consumo de complemento e presença de autoanticorpos). O tratamento envolve o uso de hidroxicloroquina para todos os pacientes, associada a corticoides e imunossupressores (como micofenolato ou ciclofosfamida) dependendo da gravidade do acometimento orgânico, especialmente na nefrite e no acometimento do SNC.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para LES?

Atualmente utilizamos os critérios EULAR/ACR 2019, que exigem um FAN ≥ 1:80 como critério de entrada, seguido de pontuação em domínios clínicos (cutâneo, articular, renal, neurológico, hematológico) e imunológicos (anticorpos antifosfolípides, complemento baixo, anticorpos específicos como anti-dsDNA ou anti-Sm). Uma pontuação ≥ 10 confirma o diagnóstico.

Como identificar a atividade renal no LES?

A atividade renal é sugerida por proteinúria (> 0,5g/24h ou 2+ no exame de urina), hematúria dismórfica, presença de cilindros celulares (granulosos ou hemáticos) e alteração da função renal. A biópsia renal é o padrão-ouro para classificar a nefrite lúpica e guiar a terapia.

O que caracteriza o lúpus neuropsiquiátrico?

Manifesta-se por uma gama de sintomas, desde cefaleia e disfunção cognitiva até crises convulsivas, psicose e acidente vascular cerebral. No caso clínico, a convulsão e as alucinações associadas à atividade sistêmica confirmam o envolvimento do SNC pelo lúpus.

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