SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2020
Menina de 8 anos de idade foi internada para investigação de febre não aferida há 3 meses. Mãe refere que criança apresentou febre alguns dias sim e outros não. Neste período, iniciou edema das mãos e pés e manchas na região das coxas bilateralmente e na face (rush malar). Fez uso de “antialérgico” e prednisolona por dois dias com alguma melhora, mas as manchas e edema retornaram após término da medicação. Refere ainda aparecimento de aftas dolorosas orais, que se intensificaram há 3 dias. Paciente apresenta bom estado geral, sem alterações cardiopulmonares significativas, fígado a 2,5 cm do rebordo costal, rush cutâneo em face, principalmente região malar, e em membros inferiores. Os exames mostram anemia leve, leucopenia com linfopenia discreta, sem plaquetopenia. Fator antinuclear positivo, anticorpo anti-DNA positivo, anticorpo anticardiolipina posi- tivo, VDRL positivo. Complementos CD3, CD4 e CH50 baixos. O melhor tratamento para esse caso, dentre os abaixo, é:
Febre + rash malar + aftas + citopenias + FAN/anti-DNA/anticardiolipina + complementos baixos = LES → Prednisolona + Hidroxicloroquina.
O quadro clínico e laboratorial da paciente (febre, rash malar, edema, aftas, citopenias, FAN, anti-DNA, anticardiolipina e consumo de complemento) é altamente compatível com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pediátrico. O tratamento de primeira linha para LES, especialmente com manifestações sistêmicas, envolve corticosteroides (como a Prednisolona) para controlar a inflamação aguda e imunomoduladores (como a Hidroxicloroquina) para manutenção e prevenção de surtos.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica e multissistêmica, caracterizada pela produção de autoanticorpos e disfunção imunológica. Embora mais comum em adultos jovens, o LES pediátrico, que se manifesta antes dos 18 anos, tende a ter um curso mais grave e com maior comprometimento orgânico. A importância clínica reside na necessidade de um diagnóstico precoce e tratamento agressivo para prevenir danos irreversíveis a órgãos vitais como rins, sistema nervoso central, coração e pulmões, que são mais frequentes na população pediátrica. O diagnóstico do LES pediátrico é desafiador devido à sua apresentação heterogênea e à sobreposição de sintomas com outras doenças. É baseado nos critérios de classificação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) ou EULAR/ACR, que incluem manifestações clínicas (rash malar, úlceras orais, artrite, serosite, nefrite, alterações neurológicas e hematológicas) e achados laboratoriais (FAN positivo, anti-DNA, anti-Sm, anticorpos antifosfolípides, consumo de complemento). A presença de VDRL falso-positivo e anticorpo anticardiolipina positivo sugere a coexistência de Síndrome Antifosfolípide, uma complicação comum do LES. O tratamento do LES pediátrico é individualizado e visa controlar a atividade da doença, prevenir surtos e minimizar danos orgânicos. A base do tratamento inclui corticosteroides (como a Prednisolona) para indução da remissão em fases de atividade, e imunomoduladores como a Hidroxicloroquina para terapia de manutenção, que tem um papel protetor e reduz a necessidade de altas doses de corticoides. Em casos de maior gravidade ou falha terapêutica, podem ser utilizados outros imunossupressores (azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida) ou terapias biológicas. O prognóstico melhorou significativamente com o avanço das terapias, mas o monitoramento contínuo é essencial para detectar e manejar complicações.
As manifestações incluem febre prolongada, fadiga, artrite, rash cutâneo (malar, discoide), fotossensibilidade, úlceras orais, serosite (pleurite, pericardite), envolvimento renal (nefrite lúpica), neurológico e citopenias (anemia, leucopenia, plaquetopenia).
A Prednisolona (corticosteroide) é usada para controlar a inflamação aguda e suprimir o sistema imune em fases de atividade da doença. A Hidroxicloroquina é um antimalárico com efeitos imunomoduladores, usada para manutenção, prevenção de surtos, proteção contra danos orgânicos e redução da dose de corticoides.
O Fator Antinuclear (FAN) é um teste de triagem sensível. O anticorpo anti-DNA é mais específico para LES e correlaciona-se com a atividade da doença, especialmente a nefrite lúpica. Níveis baixos de complemento (C3, C4, CH50) indicam consumo e atividade da doença, sendo marcadores importantes de monitoramento.
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