UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2023
Menina de 12 anos de idade é levada à consulta médica por sua mãe com queixa de queda de cabelo, eritema malar, astenia e artralgia em joelhos. Realizou ecocardiograma com derrame pericárdico moderado. O pediatra levantou a hipótese diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LESp) e solicitou exames complementares para confirmação. Em relação às alterações laboratoriais presentes do LESp, é correto afirmar que a(o)
LESp: anti-DNA está associado à atividade da doença, especialmente nefrite lúpica.
O anticorpo anti-DNA de dupla hélice (anti-dsDNA) é um marcador específico e sensível para o lúpus eritematoso sistêmico (LES), com seus níveis frequentemente correlacionados com a atividade da doença, em particular com a nefrite lúpica, uma das manifestações mais graves.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico Pediátrico (LESp) é uma doença autoimune crônica e multissistêmica que pode afetar crianças e adolescentes, apresentando um espectro clínico variado e, por vezes, mais grave que a forma adulta. O diagnóstico precoce e o manejo adequado são cruciais para prevenir danos orgânicos irreversíveis. A suspeita clínica, baseada em sintomas como eritema malar, artralgia, serosite e alterações hematológicas, deve ser complementada por uma investigação laboratorial abrangente. Entre os exames complementares, a pesquisa de autoanticorpos é fundamental. O Fator Antinuclear (FAN) é o teste de triagem mais sensível para LES, mas sua baixa especificidade exige a confirmação com anticorpos mais específicos. O anti-DNA de dupla hélice (anti-dsDNA) é altamente específico para LES e seus níveis estão fortemente associados à atividade da doença, especialmente à nefrite lúpica, uma das manifestações mais graves e com maior impacto no prognóstico. O anti-Sm, embora muito específico, é menos sensível e não está presente em todos os pacientes. O consumo de complemento (C3 e C4 baixos) também é um marcador de atividade da doença, especialmente na nefrite lúpica, mas não é patognomônico. As alterações hematológicas, como anemia, leucopenia (especialmente linfopenia) e trombocitopenia, são comuns e podem refletir a atividade inflamatória. Para o residente, é essencial correlacionar os achados clínicos com os laboratoriais para um diagnóstico preciso e um plano de tratamento individualizado, visando o controle da doença e a prevenção de complicações a longo prazo.
O anti-DNA de dupla hélice (anti-dsDNA) é um autoanticorpo altamente específico para o LES e seus títulos frequentemente se correlacionam com a atividade da doença, especialmente com a nefrite lúpica. Sua monitorização é crucial para avaliar a resposta ao tratamento e prever exacerbações.
Não, o FAN é um teste de triagem com alta sensibilidade (positivo em mais de 95% dos casos de LES), mas baixa especificidade. Um FAN positivo requer a pesquisa de outros autoanticorpos mais específicos, como anti-dsDNA e anti-Sm, para confirmar o diagnóstico de LESp.
As alterações hematológicas mais frequentes no LESp incluem anemia (anemia de doença crônica, hemolítica), leucopenia (linfopenia) e trombocitopenia. A linfopenia é particularmente comum e pode estar associada à atividade da doença, sendo um critério diagnóstico e de acompanhamento.
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