HE Cachoeiro - Hospital Evangélico de Cachoeiro de Itapemirim (ES) — Prova 2020
Mulher de 25 anos se queixa de dor e edema no punho direito, no joelho esquerdo e na 2ª articulação metacarpofalangeana da mão direita, com rigidez matinal de 15 minutos nas mãos. Apresenta astenia, intolerância ao esforço físico, anorexia, e perdeu 5kg em 4 meses. Relata episódios de palidez e cianose das pontas dos dedos se baixas temperaturas. Há 3 semanas surgiu edema nas pernas e na face. Nega quaisquer outros sintomas, desconhece doenças prévias e nega uso regular de medicamentos. Ao exame físico, PA: 150 X 86mmHg, FC 98bpm, FR 17ipm, SpO₂ 98%. Alerta, orientada, mucosas hipocoradas e hidratadas. Exame respiratório, cardiovascular e abdominal sem anormalidades. Há edema, rubor, dor à palpação da 2ª articulação metacarpofalangeana direita e do punho direito, onde também se observa redução da amplitude de mobilidade. O joelho esquerdo apresenta derrame articular. Há edema maleolar simétrico. Exames de laboratório: hemoglobina 10,2g/dL, HCM 29pg, VCM 90fL, CHCM 33g/dL, leucócitos 3.560/mm³, neutrófilos segmentados 980/mm³, plaquetas 123.000/mm³, proteína C reativa 15mg/dL, creatinina 1,5mg/dL, ureia 17mg/dL, albumina 2,4g/dL, fator reumatoide 35, anti-CCP negativo, anti-SSA positivo, fator antinuclear 1:640, anti-SSB positivo, anti-DNA nativo positivo, anti-Sm positivo, anti-RNP negativo, C3 54mg/dL, C4 5mg/dL, coombs direto positivo, lactato desidrogenase 130, bilirrubina total 0,5, reticulócitos 1,2%. Exame de urina: proteína 4+, 34 hemácias por campo, com 25% de codócitos, 12 piócitos/campo. Considerando o caso descrito, assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica MAIS PROVÁVEL para essa paciente:
LES = Artrite + Raynaud + Edema (nefrite) + Citopenias + FAN, anti-DNA, anti-Sm, hipocomplementemia.
O caso apresenta múltiplos critérios para Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), incluindo artrite, fenômeno de Raynaud, citopenias (leucopenia, plaquetopenia, anemia hemolítica autoimune), nefrite lúpica (edema, proteinúria, hematúria, creatinina elevada) e um perfil autoimune clássico (FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, hipocomplementemia).
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica, multissistêmica, de etiologia complexa e curso variável, que afeta predominantemente mulheres jovens. Sua prevalência varia globalmente, sendo mais comum em certas etnias. O LES é caracterizado por uma resposta imune desregulada que leva à produção de autoanticorpos contra diversos componentes celulares, resultando em inflamação e dano tecidual em múltiplos órgãos. A fisiopatologia do LES envolve uma interação complexa entre fatores genéticos, ambientais e hormonais, que culminam na perda da tolerância imunológica e na ativação de linfócitos B e T autorreativos. O diagnóstico é desafiador devido à sua heterogeneidade clínica, baseando-se em critérios de classificação que incluem manifestações clínicas (artrite, serosite, lesões cutâneas, nefrite, manifestações neurológicas, hematológicas) e achados laboratoriais (FAN positivo, anti-DNA nativo, anti-Sm, hipocomplementemia, Coombs direto positivo). O tratamento do LES é individualizado e visa controlar a atividade da doença, prevenir danos orgânicos e melhorar a qualidade de vida. Inclui anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) para sintomas leves, antimaláricos (hidroxicloroquina) para a maioria dos pacientes, corticosteroides para exacerbações e imunossupressores (azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida) para doença mais grave, especialmente nefrite lúpica. O prognóstico melhorou significativamente com o avanço das terapias, mas o monitoramento contínuo é essencial.
A nefrite lúpica é uma complicação comum, manifestando-se com proteinúria, hematúria, cilindros celulares, edema e, em casos mais graves, insuficiência renal.
Embora o FAN seja sensível, os anticorpos anti-DNA nativo e anti-Sm são considerados os mais específicos para o diagnóstico de LES.
A artrite lúpica é geralmente não erosiva e não deformante, ao contrário da artrite reumatoide. O perfil de autoanticorpos (anti-CCP negativo no LES, anti-DNA e anti-Sm positivos) e as manifestações multissistêmicas do LES ajudam na diferenciação.
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