HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2023
GP, sexo feminino, dez anos, foi à consulta acompanhada por sua mãe, com história de dores articulares em joelhos e tornozelos, além de febre de 37,8 °C. O quadro evoluiu com movimentos involuntários em membros superiores, perda de coordenação motora, irritabilidade e fala empastada. Exame físico: úlceras orais, alopecia, vasculite em palma das mãos e artrite em joelhos e tornozelos e sopro sistólico suave ++/+6 e pancardíaco. Exames realizados mostraram anemia, leucopenia, hematúria microscópica, teste de Coombs direto positivo e ASLO (antiestreptolisina O): 250 UI/mL.Entre os seguintes diagnósticos, o mais provável para essa paciente é:
Criança com artrite, febre, úlceras orais, alopecia, vasculite, anemia, leucopenia, hematúria, Coombs + e coreia → LES juvenil.
O quadro clínico da paciente, com múltiplos sistemas envolvidos (articular, cutâneo, neurológico, hematológico, renal e cardíaco), além de achados laboratoriais como anemia, leucopenia e Coombs positivo, é altamente sugestivo de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil. A coreia é uma manifestação neuropsiquiátrica rara, mas característica do LES.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença autoimune crônica e multissistêmica que afeta crianças e adolescentes, com início antes dos 18 anos. Sua prevalência é menor que no adulto, mas a apresentação costuma ser mais grave e com maior comprometimento de órgãos. O diagnóstico é desafiador devido à grande variedade de manifestações clínicas, que podem mimetizar outras doenças pediátricas. A importância de um diagnóstico precoce reside na prevenção de danos orgânicos irreversíveis. A fisiopatologia do LESJ envolve uma desregulação do sistema imunológico, levando à produção de autoanticorpos que atacam diversos tecidos e órgãos. As manifestações clínicas são diversas e podem incluir artrite, febre, úlceras orais, alopecia, lesões cutâneas (como vasculite e rash malar), envolvimento renal (nefrite lúpica), alterações hematológicas (anemia, leucopenia, trombocitopenia, Coombs positivo), e manifestações neuropsiquiátricas (como coreia, convulsões, psicose). A presença de múltiplos sistemas envolvidos é um forte indicativo. O tratamento do LESJ é complexo e individualizado, visando controlar a atividade da doença, prevenir danos orgânicos e melhorar a qualidade de vida. Geralmente envolve o uso de corticosteroides, imunossupressores (como azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida) e, mais recentemente, terapias biológicas. O prognóstico melhorou significativamente com os avanços terapêuticos, mas a doença ainda exige acompanhamento rigoroso e multidisciplinar.
As manifestações mais comuns incluem artrite, rash malar, fotossensibilidade, úlceras orais, serosite (pleurite, pericardite), envolvimento renal (nefrite lúpica), alterações hematológicas (anemia, leucopenia, trombocitopenia) e neurológicas.
O teste de Coombs direto positivo indica a presença de anticorpos na superfície dos eritrócitos, sugerindo anemia hemolítica autoimune, uma das manifestações hematológicas do LES. É um critério imunológico para o diagnóstico da doença.
Embora ambos possam causar artrite e cardite, o LES juvenil apresenta um espectro mais amplo de envolvimento multissistêmico (renal, cutâneo, hematológico, neurológico) e achados autoimunes (ANA, anti-DNA, Coombs positivo), enquanto a febre reumática está ligada a infecção estreptocócica prévia e critérios de Jones.
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