HSA Guarujá - Hospital Santo Amaro de Guarujá (SP) — Prova 2023
Uma adolescente de 12 anos procura um dermatologista por queixas de perda de cabelo difusa, que iniciou em região frontal. Também relata um exantema em todo o corpo, mais proeminente em região malar bilateral, feridas na boca e eritema periungueal. Ao exame apresenta rash maculopapular difuso e mais evidente em face, algumas petéquias e púrpuras, algumas ulceradas, alopecia difusa, úlceras orais indolores e com bordas eritematosas. Artrite de pequenas articulações de mãos, adenomegalia generalizada e hepatomegalia também são observadas. O caso relatado trata-se de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil e a principal causa de morbimortalidade nesta doença é o envolvimento:
LESJ: o envolvimento renal (nefrite lúpica) é a principal causa de morbimortalidade.
No Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), o acometimento renal, conhecido como nefrite lúpica, é a complicação mais grave e a principal causa de morbimortalidade. É crucial o diagnóstico precoce e o tratamento agressivo para preservar a função renal.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença autoimune crônica e multissistêmica que afeta crianças e adolescentes, com um espectro clínico variado e potencial para acometer múltiplos órgãos. As manifestações podem incluir exantemas cutâneos (como o rash malar), úlceras orais, alopecia, artrite, adenomegalia e hepatomegalia, como descrito no caso. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais, incluindo a presença de autoanticorpos. Entre as diversas manifestações do LESJ, o envolvimento renal, conhecido como nefrite lúpica, é a complicação mais grave e a principal causa de morbimortalidade a longo prazo. A nefrite lúpica pode variar de formas leves a graves, com potencial para progressão para doença renal crônica e insuficiência renal terminal se não for diagnosticada e tratada adequadamente. Por isso, o monitoramento da função renal é essencial. O tratamento do LESJ é complexo e individualizado, visando controlar a atividade da doença, prevenir danos orgânicos e minimizar os efeitos adversos da terapia. A nefrite lúpica requer tratamento imunossupressor agressivo, frequentemente com corticoides em altas doses e outros agentes imunossupressores, como ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila, para induzir a remissão e prevenir a progressão da doença renal.
A principal causa de morbimortalidade em pacientes com LESJ é o envolvimento renal, conhecido como nefrite lúpica, que pode levar à doença renal crônica e insuficiência renal.
Sinais de alerta incluem proteinúria, hematúria, hipertensão arterial e elevação da creatinina sérica. O monitoramento regular da função renal e urinálise é fundamental.
O diagnóstico envolve biópsia renal para classificar a nefrite lúpica. O tratamento é imunossupressor, geralmente com corticoides e agentes como ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila, dependendo da classe histológica.
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