FAMENE - Faculdade de Medicina Nova Esperança (PB) — Prova 2026
Uma adolescente de 13 anos, previamente hígida, é levada ao pronto atendimento por fadiga progressiva, febre baixa vespertina e artralgias intermitentes em joelhos e punhos há 1 mês. A mãe relata perda de peso de 3kg no período e edema palpebral matinal há 2 semanas, agora acompanhado de inchaço em tornozelos. Ao exame físico, nota-se palidez, pele com rash eritematoso malar em "asa de borboleta" (poupando o sulco nasolabial), mucosa oral com pequenas úlceras indolores no palato duro, articulações de punhos e joelhos dolorosas à palpação, sem deformidades. Ainda, presença de edema ++/4+ em membros inferiores, com pressão arterial 130x80 mmHg (percentil 95). O hemograma demostra uma anemia normocítica, leucopenia e plaquetopenia leve; a urina tipo I, proteinúria 2+ e hematúria microscópica; proteinúria de 24h com 1,2 g; albumina sérica: 3,2 g/dL; creatinina: 0,9 mg/dL, complemento C3 e C4, diminuídos; FAN, reagente em alto título e Anti-dsDNA, positivo. Com base no quadro clínico e laboratorial, qual o diagnóstico mais provável e a conduta inicial recomendada?
Rash malar + Citopenias + Consumo de Complemento + Proteinúria = Nefrite Lúpica.
O LES juvenil é frequentemente mais agressivo que o do adulto, com alta prevalência de acometimento renal e hematológico, exigindo diagnóstico precoce e terapia imunossupressora.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença autoimune multissistêmica crônica que ocorre antes dos 18 anos. Caracteriza-se por uma produção exacerbada de autoanticorpos e deposição de imunocomplexos, levando a danos teciduais. A nefrite lúpica é a manifestação visceral grave mais comum, ocorrendo em até 50-80% dos pacientes pediátricos, manifestando-se desde hematúria microscópica isolada até síndrome nefrótica ou insuficiência renal rapidamente progressiva. O diagnóstico precoce é crucial para evitar a progressão para doença renal crônica terminal. A abordagem terapêutica é multidisciplinar, focada no controle da inflamação, prevenção de recidivas e minimização dos efeitos colaterais dos corticosteroides.
O diagnóstico de LESJ segue os critérios do ACR ou EULAR/SLICC, exigindo a presença de manifestações clínicas (como rash malar, úlceras orais, artrite, serosite ou nefrite) associadas a achados imunológicos, notadamente o FAN positivo em altos títulos. No caso pediátrico, o envolvimento renal e hematológico tende a ser mais frequente e grave do que em adultos, exigindo vigilância constante com sumário de urina e dosagem de anticorpos específicos como o Anti-dsDNA e Anti-Sm, além da monitorização dos níveis de complemento C3 e C4.
O tratamento inicial da nefrite lúpica no LESJ envolve obrigatoriamente o uso de hidroxicloroquina para todos os pacientes, visando reduzir flares e proteger contra dano orgânico a longo prazo. Associado a isso, utilizam-se corticosteroides sistêmicos (orais ou pulsoterapia com metilprednisolona, dependendo da gravidade). Casos com proteinúria significativa ou alteração de função renal frequentemente exigem biópsia renal para classificação histológica (Classes I a VI) e definição sobre o uso de imunossupressores poupadores de corticoide, como Micofenolato de Mofetila ou Ciclofosfamida.
A queda dos níveis de complemento sérico (C3 e C4) é um marcador clássico de atividade de doença no Lúpus Eritematoso Sistêmico, refletindo o consumo dessas proteínas pela via clássica devido à formação e deposição de imunocomplexos. No contexto de nefrite, a hipocomplementemia correlaciona-se fortemente com a atividade inflamatória glomerular. A normalização desses níveis durante o tratamento é um dos parâmetros utilizados para avaliar a resposta terapêutica e a remissão da doença, embora não deva ser analisada isoladamente sem o contexto clínico.
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