INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2016
Uma mulher com 32 anos de idade fazia uma viagem de ônibus, quando subitamente começou a proferir frases desconexas e, aos gritos, acusou outro passageiro de ter roubado seus pertences. O motorista do ônibus precisou interromper a viagem para tentar controlar a situação. No decorrer da viagem, os passageiros perceberam que se tratava de um comportamento anormal e a mulher foi levada para um hospital geral. Detectou-se, como antecedentes, que a paciente vinha com quadro de tosse improdutiva há cerca de 3 meses, astenia e perda de cerca de 3 kg nesse período. Foi então realizada radiografia de tórax, que mostrou infiltrado bilateral em ambas as bases pulmonares. A paciente já havia feito uso de dois esquemas de antibióticos e realizado pesquisa de BAAR, que foi negativa, tendo-se optado por iniciar esquema de rifampicina + isoniazida + pirazinamida + etambutol há cerca de 30 dias. Após avaliação, o psiquiatra iniciou risperidona e clorpromazina sem melhora do quadro neuropsiquiátrico nas primeiras 48 horas de internação. Há um dia, a paciente apresentou convulsão tônico-clônico generalizada. Hoje, no 3º dia de internação, a paciente se encontra afebril, desorientada espaçotemporalmente, apresentando delírios e alucinações. As pupilas estão simétricas e reagentes. A força está preservada e não há rigidez nucal. Existem úlceras indolores em cavidade oral. Há presença de sinovite nas articulações das mãos, punhos e joelhos e notou-se eritema violáceo em região malar bilateral e na base do nariz. A tomografia de crânio foi considerada normal. Os exames laboratoriais revelaram: hemoglobina = 8,5 g/dL (valor de referência: 12,0 a 15,8 g/dL); hematócrito = 26% (valor de referência: 33,0 a 47,8%); leucócitos = 2.400/mm³ (valor de referência: 3.600 a 11.000/mm³); bastonetes = 1% (valor de referência: 0 a 5%); segmentados = 84% (valor de referência: 40 a 70%); eosinófilos = 2% (valor de referência: 0 a 7%); linfócitos = 8% (valores de referência: 20 a 50%); plaquetas = 98.000/mm³ (valor de referência: 130.000 a 450.000/mm³); ureia = 80 mg/dL (valor de referência: 19 a 49 mg/dL); creatinina = 1,7 mg/dL (valor de referência: 0,53 a 1,00 mg/dL); sumário de Urina (Urina I) com hematúria ++ e proteinúria ++. De acordo com o quadro descrito e as informações apresentadas, a hipótese diagnóstica mais provável é:
Rash malar + Úlceras orais + Citopenias + Psicose/Convulsão → Lúpus Eritematoso Sistêmico.
O LES é uma doença multissistêmica; a presença de sintomas neuropsiquiátricos, cutâneos, articulares e hematológicos em mulher jovem confirma o diagnóstico pelos critérios do ACR/SLICC.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é o protótipo das doenças autoimunes sistêmicas, caracterizado pela produção de autoanticorpos e deposição de imunocomplexos. A fisiopatologia envolve uma perda de autotolerância em indivíduos geneticamente predispostos, frequentemente desencadeada por fatores ambientais como radiação UV. O diagnóstico baseia-se na combinação de achados clínicos e laboratoriais, utilizando atualmente os critérios EULAR/ACR 2019, que exigem um FAN positivo ≥ 1:80 como critério de entrada. Este caso ilustra a complexidade do Neurolúpus, que pode se apresentar com sintomas focais ou difusos. O manejo clínico requer a exclusão rigorosa de infecções oportunistas, especialmente em pacientes que já iniciaram tratamentos empíricos. A presença de nefrite (sugerida pela proteinúria e hematúria) e manifestações hematológicas graves classifica a paciente como portadora de doença de alta atividade, necessitando de pulsoterapia com metilprednisolona e possivelmente ciclofosfamida ou micofenolato, dependendo da biópsia renal e gravidade neurológica.
De acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR), as manifestações neuropsiquiátricas que pontuam para o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico incluem convulsões e psicose, na ausência de outras causas metabólicas ou infecciosas. No caso clínico apresentado, a paciente manifestou ambos (delírios/alucinações e crise tônico-clônica generalizada), o que, somado aos achados cutâneos (rash malar, úlceras orais), articulares (sinovite) e hematológicos (leucopenia, anemia, plaquetopenia), fecha o diagnóstico de LES com alta especificidade. O envolvimento do sistema nervoso central no lúpus, conhecido como neurolúpus, é uma manifestação grave que exige terapia agressiva com corticosteroides e, frequentemente, imunossupressores.
A diferenciação pode ser desafiadora, pois ambas apresentam tosse, febre e infiltrados radiológicos. No entanto, a falha terapêutica ao esquema RIPE (Rifampicina, Isoniazida, Pirazinamida e Etambutol) e a negatividade persistente do BAAR sugerem uma etiologia não infecciosa. No LES, o acometimento pulmonar pode se manifestar como pleurite (mais comum), pneumonite aguda, hemorragia alveolar ou doença intersticial. A presença concomitante de sintomas em outros órgãos (rim, pele, sangue) direciona o diagnóstico para a etiologia autoimune. No caso, a proteinúria e hematúria indicam nefrite lúpica, reforçando a natureza sistêmica da doença em oposição a uma infecção isolada por Mycobacterium tuberculosis.
As alterações hematológicas são critérios fundamentais no LES. A leucopenia (especialmente linfopenia < 1.500/mm³), a anemia hemolítica autoimune e a trombocitopenia (< 100.000/mm³) são achados clássicos. A paciente apresentava leucócitos de 2.400/mm³, linfócitos de 8% (linfopenia severa) e plaquetas de 98.000/mm³, configurando uma pancitopenia de provável origem periférica/autoimune. Essas citopenias, quando associadas a sintomas inflamatórios multissistêmicos, possuem alto valor preditivo positivo para doenças do tecido conjuntivo, sendo o LES a principal hipótese diagnóstica em mulheres em idade fértil.
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