ENARE/ENAMED — Prova 2025
Uma mulher de 20 anos se queixa de edema generalizado iniciado há 3 semanas, que evoluiu com piora progressiva. Relata hiporexia e astenia nesse período. Desconhece ser portadora de doenças atuais ou prévias e não faz uso de quaisquer medicamentos ou drogas. Ao exame físico, PA: 160 x 90 mmHg, FC: 97 bpm, FR: 22 ipm, SpO2 98% (em ar ambiente). As mucosas estão hipocoradas, ictéricas e hidratadas. Há edema na face, pálpebras, parede abdominal e membros inferiores. Há também ascite e síndrome de derrame pleural.Exames de laboratório: sangue: Hb: 7,0 g/dL; Hct: 24%; VCM: 98 fL; HCM: 31 pg; CHCM: 32 g/dL; RDW: 18, 3%; leucócitos: 3.400/mm³; neutrófilos segmentados: 1.500/mm³; linfócitos: 700/mm³; Plq.: 201.000/mm³; PCR: 28m g/dL; FAN reagente: 1:320 padrão nuclear homogêneo; anti-DNA reagente; anti-SSA reagente; anti-SSB reagente; anti-Sm reagente; ANCA não reagente; C3: 43 mg/dL (90-170 mg/dL); C4: 10 mg/dL (VR: 12-36 mg/dL); exame de urina: densidade 1.020; pH 6,0; nitrito negativo; proteínas ++++; hemoglobina ++; 4 piócitos/campo, 145 hemácias/campo; presença de cilindros hemáticos. Para investigação da anemia apresentada pela paciente, são solicitados os seguintes exames: LDL: 1150 UI/L (VR: 120-246 UI/L); BT: 4,2 mg/dL; BD: 0,4 mg/dL; reticulócitos: 18%, Coombs direto positivo; ferro sérico: 52 mcg/dL (VR: 65-175 mcg/dL); ferritina 650 ng/mL (VR: 10-291 ng/mL); capacidade total de ligação do ferro: 200 mcg/dL (250-425 mcg/dL).A conduta imediata mais adequada para o tratamento da anemia é:
LES com anemia hemolítica autoimune grave e nefrite lúpica ativa → Corticoide é a conduta imediata para suprimir autoimunidade.
A paciente apresenta um quadro florido de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) com evidências de atividade grave (edema generalizado, derrame pleural, ascite, HAS, hipocomplementemia, FAN, anti-DNA, anti-Sm positivos) e acometimento renal (proteinúria ++++, hematúria, cilindros hemáticos) e hematológico (anemia hemolítica autoimune com Coombs direto positivo). A anemia hemolítica autoimune é uma manifestação grave do LES e requer tratamento imunossupressor imediato, sendo os corticoides a primeira linha.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica e multissistêmica, caracterizada pela produção de autoanticorpos que atacam diversos tecidos e órgãos. É mais comum em mulheres jovens e pode apresentar um espectro amplo de manifestações clínicas, desde sintomas leves e inespecíficos até quadros graves com risco de vida. O reconhecimento precoce e o manejo adequado são cruciais para prevenir danos orgânicos irreversíveis. A paciente do caso apresenta um quadro clínico e laboratorial altamente sugestivo de LES ativo, com evidências de nefrite lúpica (proteinúria, hematúria, cilindros hemáticos) e anemia hemolítica autoimune (Hb baixa, reticulocitose, Coombs direto positivo). A hipocomplementemia (C3 e C4 baixos) e a presença de múltiplos autoanticorpos (FAN, anti-DNA, anti-Sm) reforçam o diagnóstico de atividade da doença. A anemia hemolítica autoimune é uma complicação grave que requer intervenção rápida. A conduta imediata para a anemia hemolítica autoimune grave no contexto de LES ativo é a administração de corticoides em doses elevadas. Os corticoides são potentes imunossupressores que agem rapidamente para reduzir a produção de autoanticorpos e a destruição dos eritrócitos, controlando a atividade da doença. Embora a hemotransfusão possa ser necessária em casos de instabilidade hemodinâmica, ela não trata a causa subjacente. A hidroxicloroquina é um medicamento de manutenção no LES, mas não é a conduta imediata para uma crise aguda. O tratamento deve ser individualizado e monitorado de perto para otimizar a resposta e minimizar os efeitos adversos.
Achados como hemoglobina baixa, reticulocitose elevada (indicando produção medular compensatória), bilirrubina indireta aumentada, LDH elevado e, crucialmente, um teste de Coombs direto positivo, são sugestivos de anemia hemolítica autoimune em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico.
O corticoide é a conduta imediata porque a anemia hemolítica autoimune no Lúpus é causada pela destruição dos glóbulos vermelhos por autoanticorpos. Os corticoides agem rapidamente suprimindo a resposta imune, reduzindo a produção de anticorpos e a destruição dos eritrócitos, controlando a doença subjacente.
O diagnóstico de Lúpus envolve critérios clínicos (como artrite, serosite, lesões cutâneas, acometimento renal, neurológico, hematológico) e imunológicos (FAN positivo, anti-DNA, anti-Sm, hipocomplementemia). A presença de múltiplos achados clínicos e laboratoriais é essencial para a confirmação diagnóstica.
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