UFSCar - Hospital Universitário de São Carlos (SP) — Prova 2020
Adolescente de 15 anos, sexo feminino, apresenta artrite em tornozelos bilateralmente, associada a desânimo e canseira há algumas semanas. Você solicita alguns exames complementares, com os seguintes resultados: Hemoglobina 9,5 g/dL, leucócitos: 3.700/mm³ (neutrófilos: 77%, linfócitos: 19%, monócitos: 4%), plaquetas: 290.000/mm³; sedimento urinário: proteínas (1,2g) e cilindros hemáticos e granulares; FAN: 1/640; Anti-DNA positivo. O diagnóstico dessa paciente é:
Artrite + anemia + leucopenia + proteinúria + FAN/anti-DNA+ em adolescente → Lúpus Eritematoso Sistêmico.
O quadro clínico de uma adolescente com artrite, sintomas constitucionais (desânimo, canseira), alterações hematológicas (anemia, leucopenia) e, principalmente, evidências de comprometimento renal (proteinúria, cilindros) e autoanticorpos específicos (FAN 1/640, anti-DNA positivo) é altamente sugestivo de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica, multissistêmica, caracterizada pela produção de autoanticorpos e disfunção imune. Afeta predominantemente mulheres em idade fértil, mas pode ocorrer em adolescentes, como no caso apresentado. A apresentação clínica é heterogênea, com envolvimento de diversos órgãos e sistemas, o que torna seu diagnóstico desafiador. A importância clínica reside na sua capacidade de causar danos irreversíveis a órgãos vitais, como rins, sistema nervoso central e coração, se não for diagnosticado e tratado precocemente. A fisiopatologia do LES envolve uma complexa interação de fatores genéticos, ambientais e hormonais que levam à perda da autotolerância e à ativação desregulada de linfócitos B e T, resultando na produção de autoanticorpos e formação de imunocomplexos. O diagnóstico é estabelecido pela combinação de achados clínicos e laboratoriais. No caso, a artrite, anemia, leucopenia, proteinúria e cilindros hemáticos/granulares no sedimento urinário (sugestivos de nefrite lúpica), juntamente com FAN positivo em alto título e anti-DNA positivo, preenchem os critérios para LES. O tratamento do LES é individualizado e visa controlar a atividade da doença, prevenir surtos e minimizar danos a órgãos. Inclui anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) para sintomas leves, antimaláricos (hidroxicloroquina) para todos os pacientes, corticosteroides para surtos e imunossupressores (micofenolato, ciclofosfamida, azatioprina) para doença mais grave, especialmente nefrite lúpica. O prognóstico melhorou significativamente com o avanço terapêutico, mas a monitorização contínua e a adesão ao tratamento são cruciais para evitar complicações e melhorar a qualidade de vida.
O diagnóstico de LES é baseado nos critérios do ACR/EULAR, que incluem manifestações clínicas (artrite, serosite, lesões cutâneas, alterações neurológicas, renais, hematológicas) e imunológicas (FAN, anti-DNA, anti-Sm, hipocomplementenemia).
O anti-DNA é um autoanticorpo altamente específico para LES e sua presença, especialmente em títulos elevados, é um forte indicador da doença, frequentemente associado à atividade da nefrite lúpica.
A nefrite lúpica pode se manifestar com proteinúria, hematúria, cilindros urinários e elevação da creatinina. É uma das manifestações mais graves do LES, podendo levar à doença renal crônica terminal se não tratada adequadamente.
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