SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2023
Paciente de 16 anos, sexo feminino, com quadro de anemia, astenia, febre, erupção cutânea eritematosa em face, artrite em punhos e tornozelos, linfadenopatia cervical, com fator antinuclear (FAN) reagente e anti-dsDNA reagente em altos títulos, além de importante consumo das frações C3, C4 e CH50 do complemento. EAS com cilindros hemáticos e relação Proteína/Creatinina > 0,5 na urina. Das alternativas abaixo, qual melhor representa o diagnóstico:
LES: erupção malar, artrite, anemia, nefrite, FAN/anti-dsDNA +, consumo C3/C4.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica. A presença de manifestações clínicas diversas (cutâneas, articulares, hematológicas, renais) associada a autoanticorpos específicos (FAN, anti-dsDNA) e consumo de complemento é altamente sugestiva do diagnóstico. A nefrite lúpica é uma complicação grave, indicada por cilindros hemáticos e proteinúria.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica e multissistêmica, de etiologia complexa, que afeta predominantemente mulheres em idade fértil. Sua prevalência varia, mas é uma das doenças reumatológicas mais comuns, com manifestações clínicas extremamente heterogêneas, o que torna seu diagnóstico um desafio. A compreensão de seus critérios diagnósticos e a capacidade de integrar achados clínicos e laboratoriais são cruciais para o residente. A fisiopatologia do LES envolve a perda de tolerância imunológica, levando à produção de autoanticorpos contra diversos componentes celulares, como o DNA e proteínas nucleares. A formação de imunocomplexos e sua deposição em tecidos causam inflamação e dano orgânico. A suspeita deve surgir em pacientes com sintomas constitucionais (febre, astenia), artrite, lesões cutâneas (erupção malar, fotossensibilidade), serosite, alterações hematológicas (anemia, leucopenia) e, especialmente, envolvimento renal ou neurológico. A investigação laboratorial com FAN, anti-dsDNA, anti-Sm, e avaliação do complemento (C3, C4) é fundamental. O tratamento do LES é individualizado, visando controlar a atividade da doença, prevenir danos orgânicos e melhorar a qualidade de vida. Inclui anti-inflamatórios não esteroides, antimaláricos (hidroxicloroquina), corticosteroides e imunossupressores (azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida), dependendo da gravidade e dos órgãos acometidos. O prognóstico melhorou significativamente com o avanço terapêutico, mas a nefrite lúpica e o envolvimento do sistema nervoso central ainda representam desafios importantes.
Os critérios diagnósticos do LES incluem manifestações clínicas (erupção malar, artrite, serosite, lesões renais, neurológicas, hematológicas) e imunológicas (FAN, anti-dsDNA, anti-Sm, consumo de complemento). A presença de pelo menos 4 critérios, incluindo um clínico e um imunológico, ou biópsia renal compatível com nefrite lúpica e FAN positivo, sugere o diagnóstico.
O anti-dsDNA é um anticorpo altamente específico para LES e seus títulos geralmente se correlacionam com a atividade da doença, especialmente a nefrite lúpica. O consumo das frações C3 e C4 do complemento também indica atividade da doença, refletindo a formação de imunocomplexos.
A nefrite lúpica pode se manifestar com proteinúria, hematúria, cilindros hemáticos, hipertensão e insuficiência renal. É uma das manifestações mais graves do LES, sendo um preditor importante de morbimortalidade e exigindo tratamento imunossupressor agressivo.
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