ENARE/ENAMED — Prova 2025
Um recém-nascido feminino apresentou, aos 2 meses, lesões eritematosas anulares e levemente descamativas na face, tronco e membros, chamando atenção as lesões periorbitárias. Submetida a exames, o hemograma evidenciou anemia, leucopenia, neutropenia e plaquetopenia; sorologias virais negativas. As triagens neonatais foram normais. Foi constatado bloqueio cardíaco congênito de 2º grau. Não há relato de doença materna, pré-natal foi feito corretamente e os exames foram normais. Esses sintomas estão relacionados principalmente aos anticorpos:
Lesões anulares periorbitais + Bloqueio cardíaco no RN = Lúpus Neonatal (Anti-Ro/SSA).
O lúpus neonatal é causado pela transferência passiva de anticorpos maternos IgG (Anti-Ro e Anti-La). O bloqueio cardíaco é a manifestação mais grave e permanente.
O Lúpus Eritematoso Neonatal (LEN) é uma síndrome clínica rara, mas de grande importância diagnóstica. O quadro clínico clássico envolve um recém-nascido com lesões cutâneas fotossensíveis que mimetizam o lúpus cutâneo subagudo. O envolvimento hematológico, como a neutropenia e plaquetopenia descritas na questão, é comum e geralmente benigno. O ponto crítico é o bloqueio cardíaco congênito (BCC). Uma vez instalado (especialmente o de 3º grau), ele é irreversível e frequentemente requer a colocação de marcapasso definitivo. O diagnóstico diferencial de lesões anulares no RN inclui tinea corporis e eritema multiforme, mas a presença de citopenias e bradicardia (bloqueio) direciona fortemente para LEN. O tratamento das lesões cutâneas é apenas proteção solar, enquanto o cardíaco é focado no suporte hemodinâmico.
As manifestações dividem-se em transitórias e permanentes. As transitórias incluem lesões cutâneas (eritema anular, frequentemente periorbital - 'aspecto em guaxinim'), citopenias (anemia, leucopenia, plaquetopenia) e alterações hepáticas. Estas regridem conforme os anticorpos maternos desaparecem da circulação do bebê (cerca de 6 meses). A manifestação permanente e mais grave é o bloqueio cardíaco congênito total, que ocorre por fibrose do nó atrioventricular.
A doença é um exemplo de autoimunidade passiva. Anticorpos IgG maternos (especificamente Anti-Ro/SSA e, menos frequentemente, Anti-La/SSB) atravessam a placenta a partir da 16ª-18ª semana de gestação. No feto, esses anticorpos ligam-se a tecidos em desenvolvimento, causando inflamação e dano tecidual. No coração, a ligação ao tecido de condução leva à inflamação seguida de fibrose irreversível.
Muitas mães de bebês com lúpus neonatal são assintomáticas ao parto, mas possuem os anticorpos circulantes. Elas têm um risco aumentado de desenvolver doenças do tecido conjuntivo no futuro, como Lúpus Eritematoso Sistêmico ou Síndrome de Sjögren. Além disso, em gestações futuras, o risco de recorrência de lúpus neonatal é significativamente maior (cerca de 15-20%), exigindo acompanhamento com ecocardiograma fetal seriado.
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