HSLRP - Hospital São Luiz Rede D'Or Ribeirão Preto (SP) — Prova 2020
Mulher, 30 anos, chega ao pronto socorro com quadro de febre de 39ºC há 4 dias, associado a lesões da pele (vide imagem). Introduzido alopurinol há um mês para tratamento de gota. No hemograma, apresenta eosinofilia e linfócitos atípicos, associados a um aumento de TGO e TGP. A principal hipótese diagnóstica é:
Febre, lesões cutâneas, eosinofilia, linfócitos atípicos e elevação de TGO/TGP após alopurinol → considerar reações cutâneas graves, incluindo lúpus eritematoso cutâneo induzido por drogas.
Embora a Síndrome de DRESS seja a hipótese mais forte para o quadro clínico apresentado (febre, rash, eosinofilia, linfócitos atípicos, hepatite após alopurinol), a questão direciona para Lupus Eritematoso Cutâneo. O alopurinol pode induzir lúpus eritematoso sistêmico ou cutâneo, embora a apresentação aguda com eosinofilia e linfócitos atípicos seja menos típica para o lúpus cutâneo clássico.
O lúpus eritematoso cutâneo (LEC) é uma manifestação da doença autoimune lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou pode ocorrer isoladamente. Caracteriza-se por lesões inflamatórias na pele, frequentemente desencadeadas ou exacerbadas pela exposição solar. Existem diferentes subtipos, como o lúpus discoide (crônico), lúpus cutâneo subagudo e lúpus cutâneo agudo. A relação entre medicamentos e o lúpus é bem estabelecida, com alguns fármacos podendo induzir uma síndrome lúpus-like. O alopurinol, um inibidor da xantina oxidase usado no tratamento da gota, é notório por causar uma variedade de reações adversas cutâneas, desde rashes leves até reações graves como a síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (que compartilha muitas características com a Síndrome de DRESS, incluindo febre, rash, eosinofilia, linfócitos atípicos e disfunção orgânica, como hepatite). Embora a apresentação com eosinofilia e linfócitos atípicos seja mais típica de DRESS, a questão direciona para o lúpus cutâneo. O diagnóstico diferencial de lesões cutâneas febris com envolvimento sistêmico é amplo e desafiador. A história de uso de medicamentos é crucial. No contexto de lúpus induzido por drogas, a apresentação pode ser atípica e mimetizar outras condições. A investigação deve incluir biópsia de pele e exames sorológicos para autoanticorpos, embora a positividade nem sempre seja um pré-requisito para o diagnóstico de lúpus induzido por drogas, especialmente o cutâneo.
O lúpus eritematoso cutâneo pode se apresentar de várias formas, incluindo lúpus cutâneo agudo (rash malar), subagudo (lesões anulares ou psoriasiformes) e crônico (lúpus discoide). As lesões são fotossensíveis e podem causar cicatrizes.
O alopurinol é um medicamento conhecido por induzir reações cutâneas graves, incluindo a síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (que se assemelha a DRESS) e, em casos mais raros, pode desencadear ou exacerbar o lúpus eritematoso, seja sistêmico ou cutâneo, por mecanismos autoimunes.
O diagnóstico envolve a biópsia da pele com imunofluorescência direta (banda lúpica), além de exames sorológicos como FAN (fator antinúcleo), anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, que podem estar presentes, especialmente no lúpus cutâneo subagudo.
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