UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2025
Menino, 11 anos de idade, é atendido no PS com queixa de falta de ar progressiva há 1 mês e piora nos últimos 3 dias. Exame físico: taquidispneia, tiragem intercostal e estase jugular e não conseguiu deitar para realizar o exame do abdome. Exames complementares: elevação do DHL sérico e RX de tórax com alargamento do mediastino anterior e derrame pleural à direita. Qual é o diagnóstico mais provável?
Massa mediastinal anterior + dispneia + estase jugular em criança → Linfoma Linfoblástico.
O linfoma linfoblástico (frequentemente de células T) é uma neoplasia agressiva que se apresenta como massa mediastinal anterior, podendo causar compressão de vias aéreas e síndrome da veia cava superior.
O linfoma linfoblástico é a segunda forma mais comum de linfoma não-Hodgkin na infância. Ele compartilha características biológicas com a Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), sendo diferenciado pelo percentual de blastos na medula óssea (linfoma se < 25%). A apresentação clínica com alargamento de mediastino anterior, derrame pleural e elevação de DHL é clássica. A urgência no diagnóstico e tratamento é justificada pelo tempo de duplicação celular extremamente rápido e pelo risco de Síndrome de Lise Tumoral e Síndrome da Veia Cava Superior, exigindo monitorização rigorosa em unidade de terapia intensiva pediátrica.
Os principais diferenciais são representados pelo mnemônico dos '4 Ts': Teratoma (e outros tumores de células germinativas), Timoma (raro em crianças), Tireoide (bócio mergulhante, também raro nesta faixa) e o 'Terrível' Linfoma. Na pediatria, o linfoma linfoblástico e o linfoma de Hodgkin são os mais prevalentes, sendo o linfoblástico T o que mais frequentemente causa quadros agudos de compressão.
A incapacidade de deitar (ortopneia severa) em um paciente com massa mediastinal anterior indica compressão extrínseca da traqueia ou dos grandes vasos (veia cava superior). Na posição supina, a gravidade faz com que a massa comprima ainda mais essas estruturas, levando ao risco iminente de insuficiência respiratória ou choque obstrutivo. Este é um sinal de extrema gravidade.
O manejo inicial foca na estabilização respiratória e hemodinâmica. Deve-se evitar sedação e intubação se possível, devido ao risco de colapso total da via aérea. O diagnóstico pode ser tentado via citologia de derrame pleural ou biópsia de linfonodo periférico. O tratamento com corticosteroides e quimioterapia deve ser iniciado rapidamente, pois esses tumores costumam ser altamente responsivos, reduzindo o volume da massa em poucas horas/dias.
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