Linfoma Intraocular Primário: Diagnóstico e Clínica

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2016

Enunciado

Assinale a alternativa correta com relação ao linfoma intraocular primário do sistema nervoso:

Alternativas

1. A) Apresenta bom prognóstico, com regressão espontânea em aproximadamente 30% dos casos e sobrevida de 95% em 5 anos.
2. B) Trata-se de um subtipo de linfoma de Hodgkin e o diagnóstico pode ser confirmado com a detecção de células de Reed-Sternberg no liquor ou no humor vítreo.
3. C) Pela baixa resposta ao tratamento quimioterápico e radioterápico, a enucleação é o tratamento de eleição, na maioria dos casos.
4. D) Acometimento clínico frequentemente mimetiza uveíte e geralmente é bilateral, porém assimétrico.

Pérola Clínica

Linfoma intraocular = Síndrome de mascarada (uveíte que não melhora) + bilateral/assimétrico + idosos.

Resumo-Chave

O linfoma intraocular primário é um linfoma não-Hodgkin de células B que frequentemente mimetiza uveítes crônicas e tem forte associação com o linfoma do SNC.

Contexto Educacional

O linfoma intraocular primário é uma variante rara do linfoma não-Hodgkin de grandes células B. Ocorre tipicamente em pacientes entre a quinta e sétima décadas de vida. Clinicamente, o envolvimento é bilateral em até 80% dos casos, embora frequentemente comece de forma assimétrica. O prognóstico é reservado, com sobrevida média variando conforme o envolvimento do SNC. O tratamento é multidisciplinar e envolve oncologistas e hematologistas, utilizando quimioterapia sistêmica (baseada em metotrexato), quimioterapia intravítrea (metotrexato ou rituximabe) e, em alguns casos, radioterapia ocular ou cerebral. A enucleação não é o tratamento de eleição, pois a doença é frequentemente multicêntrica e sistêmica.

Perguntas Frequentes

Por que é chamado de 'síndrome de mascarada'?

O linfoma intraocular primário (LIOP) é o principal exemplo de síndrome de mascarada em oftalmologia porque seus sinais clínicos mimetizam perfeitamente uma uveíte inflamatória. O paciente apresenta-se com vitrite (células no vítreo) e infiltrados sub-retinianos amarelados que podem ser confundidos com focos de coroidite ou retinite. Como as células linfomatosas podem responder temporariamente à corticoterapia, o médico pode ser levado a acreditar que se trata de uma doença inflamatória, retardando o diagnóstico correto de uma neoplasia agressiva.

Qual a relação entre o linfoma intraocular e o sistema nervoso central?

Existe uma associação íntima entre o LIOP e o Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central (LPSNC). Cerca de 60% a 80% dos pacientes com LIOP desenvolverão linfoma no SNC ao longo da vida, e cerca de 20% dos pacientes com LPSNC apresentam acometimento ocular no momento do diagnóstico. Por essa razão, qualquer suspeita de linfoma intraocular exige uma investigação sistêmica rigorosa, incluindo Ressonância Magnética de crânio e, frequentemente, punção lombar para análise do líquor.

Como é confirmado o diagnóstico de LIOP?

O diagnóstico definitivo requer a identificação de células neoplásicas em amostras oculares, geralmente obtidas através de vitrectomia posterior via pars plana ou aspiração de agulha fina de infiltrados sub-retinianos. A análise citológica é o padrão-ouro, mas é desafiadora devido à fragilidade das células linfomatosas. Técnicas complementares como imuno-histoquímica, citometria de fluxo e análise de rearranjo de genes de imunoglobulina (PCR) são fundamentais. A dosagem de citocinas no vítreo, especificamente uma relação IL-10/IL-6 maior que 1,0, é fortemente sugestiva de linfoma.

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