Linfoma de Anexos Oculares: Patogenia e Diagnóstico

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2013

Enunciado

Os dois pacientes demonstrados nas fotos a seguir apresentam a mesma doença ocular. O paciente 1 tem 38 anos e é diabético insulino-dependente. O paciente 2 tem 65 anos de idade, desconhece ter alguma doença sistêmica, porém, perdeu 8 kg nos últimos dois meses. Sobre a doença ocular é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Geralmente está associada ao linfoma de Hodgkin.
2. B) É causada, na maioria das vezes, por proliferação monoclonal de linfócitos B.
3. C) Sarcoma de Kaposi é o diagnóstico mais provável.
4. D) Biópsia excisional é o tratamento inicial mais indicado nos dois casos.

Pérola Clínica

Linfoma de anexos oculares = Proliferação monoclonal de linfócitos B (frequentemente tipo MALT).

Resumo-Chave

A maioria dos linfomas orbitários e de anexos oculares são linfomas não-Hodgkin de células B, apresentando-se como massas indolores de crescimento lento.

Contexto Educacional

O linfoma de anexos oculares engloba tumores que afetam a órbita, glândula lacrimal, pálpebras e conjuntiva. Embora possa ocorrer em qualquer idade, é mais comum em adultos entre a quinta e sétima décadas de vida. A associação com doenças sistêmicas ou perda ponderal, como descrito no caso clínico, reforça a necessidade de estadiamento completo para excluir doença disseminada. A patogenia envolve a expansão clonal de linfócitos B, muitas vezes desencadeada por estímulo antigênico crônico. O tratamento varia desde radioterapia local para casos indolentes e localizados até quimioterapia sistêmica (ex: Rituximabe) em casos de doença disseminada ou tipos histológicos mais agressivos.

Perguntas Frequentes

Qual o tipo histológico mais comum no linfoma ocular?

O tipo mais frequente é o Linfoma de Tecido Linfoide Associado à Mucosa (MALT), que é um subtipo de linfoma não-Hodgkin de células B da zona marginal. Ele representa cerca de 50% a 70% dos casos de linfomas de anexos oculares e possui um comportamento clínico geralmente indolente e de bom prognóstico.

Como é a apresentação clínica típica desses pacientes?

Os pacientes costumam apresentar uma massa orbitária ou conjuntival indolor, de crescimento lento, que pode causar proptose, deslocamento do globo ocular ou ptose. Na conjuntiva, é clássica a aparência de 'mancha cor de salmão' (salmon-patch), que é uma infiltração linfoide subconjuntival rosada e lisa.

Qual a importância da biópsia no diagnóstico?

A biópsia é fundamental para o diagnóstico definitivo e para a imunofenotipagem. Através da imuno-histoquímica, confirma-se a monoclonalidade da proliferação (geralmente linfócitos B expressando CD20) e excluem-se processos inflamatórios reacionais (pseudotumores) que apresentam infiltração policlonal.

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