CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2009
O exame anatomopatológico de lesão cística orbitária de cor amarronzada mostra malformações vasculares. O diagnóstico mais provável é:
Lesão cística orbitária + conteúdo "achocolatado" (sangue) = Linfangioma.
Linfangiomas são malformações vasculares linfáticas que podem apresentar episódios de sangramento agudo (cistos de chocolate), causando proptose súbita e coloração amarronzada.
O linfangioma orbitário é classificado como uma malformação vascular linfática não funcional. Diferente de neoplasias verdadeiras, ele resulta de um erro no desenvolvimento embriológico do sistema linfático. Na órbita, essas lesões são particularmente desafiadoras porque não respeitam planos anatômicos, envolvendo nervos e músculos extraoculares. O quadro clínico típico envolve episódios recorrentes de proptose e equimose palpebral, muitas vezes desencadeados por infecções das vias aéreas superiores (devido à proliferação do tecido linfoide na lesão) ou hemorragias internas. O diagnóstico é sugerido pela clínica e exames de imagem que mostram múltiplos níveis fluido-fluido (sangue em diferentes estágios de degradação). O tratamento é conservador sempre que possível, reservando-se a cirurgia ou escleroterapia para casos com risco de perda visual por compressão do nervo óptico.
Os 'cistos de chocolate' são espaços císticos dentro de um linfangioma que sofreram hemorragia espontânea ou traumática. O sangue acumulado degrada-se ao longo do tempo, adquirindo uma coloração amarronzada ou achocolatada. Clinicamente, isso se manifesta como uma proptose súbita e dolorosa em uma criança ou adulto jovem, sendo um sinal diagnóstico clássico desta malformação vascular.
Histologicamente, o linfangioma é uma malformação congênita composta por canais vasculares de paredes finas revestidos por endotélio, que contêm fluido linfático claro. Frequentemente, há presença de folículos linfoides no estroma. Embora sejam benignos, eles não possuem cápsula e tendem a infiltrar as estruturas normais da órbita, o que torna a ressecção cirúrgica completa extremamente difícil.
O hemangioma capilar é um tumor vascular da infância que geralmente aparece logo após o nascimento, cresce rapidamente e depois sofre involução espontânea. O linfangioma, por outro lado, é uma malformação linfática que não regride, cresce proporcionalmente à criança (podendo expandir subitamente por infecções ou hemorragias) e apresenta espaços císticos na imagem (TC ou RM), ao contrário da aparência sólida do hemangioma.
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