Linfangioma Orbitário: Diagnóstico e Manejo Clínico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020

Enunciado

Com relação ao linfangioma orbitário, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) A imagem por ressonância nuclear magnética mostra tumor sólido e bem delimitado.
2. B) As primeiras manifestações ocorrem, geralmente, na primeira década de vida.
3. C) A quimioterapia é o tratamento de escolha.
4. D) Quadro de restrição da musculatura ocular extrínseca exclui o diagnóstico.

Pérola Clínica

Linfangioma orbitário = Malformação vascular infiltrativa + Manifestação na 1ª década + Proptose súbita.

Resumo-Chave

Linfangiomas são malformações vasculares linfáticas benignas, mas infiltrativas, que costumam se manifestar precocemente na infância com episódios de hemorragia intra-lesional.

Contexto Educacional

O linfangioma orbitário é classificado como uma malformação vascular de baixo fluxo. Diferente do hemangioma infantil, ele não regride espontaneamente e tende a crescer proporcionalmente à criança, podendo apresentar expansões súbitas devido a hemorragias internas (cistos achocolatados) ou hiperplasia linfoide reativa. Clinicamente, pode causar proptose, ptose, restrição da motilidade ocular e neuropatia óptica compressiva. O diagnóstico diferencial inclui o rabdomiossarcoma (pela rapidez da proptose) e o hemangioma capilar. A abordagem multidisciplinar é essencial, priorizando a preservação da função visual e a estética orbitária.

Perguntas Frequentes

Como o linfangioma orbitário se apresenta na RM?

Na Ressonância Magnética, o linfangioma orbitário aparece como uma massa multiloculada, heterogênea e mal delimitada, frequentemente contendo níveis líquido-líquido. Esses níveis representam sangue em diferentes estágios de degradação dentro dos espaços linfáticos dilatados, conhecidos clinicamente como 'cistos achocolatados'.

Qual a idade de manifestação mais comum do linfangioma?

A grande maioria dos casos manifesta-se clinicamente na primeira década de vida, muitas vezes antes dos 2 anos de idade. Embora sejam lesões congênitas (coristomas), elas podem permanecer quiescentes até que ocorra uma infecção das vias aéreas superiores ou uma hemorragia espontânea dentro da lesão, levando à proptose súbita.

Qual o tratamento para linfangioma orbitário?

O manejo é desafiador devido à natureza infiltrativa da lesão. A observação é indicada para casos assintomáticos. Em casos de compressão do nervo óptico ou proptose severa, pode-se realizar drenagem de cistos, escleroterapia percutânea ou exérese cirúrgica parcial. A quimioterapia não é o tratamento de escolha, pois não se trata de uma neoplasia maligna.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.