Leucemia Promielocítica Aguda (LPA): Diagnóstico e Conduta

UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025

Enunciado

Mulher, 43a, iniciou quadro de mal-estar, indisposição e inapetência há sete dias. Há quatro dias evoluiu com hematoma na face lateral da coxa direita e procurou atendimento na Unidade Básica de Saúde (UBS), realizado triagem com hemograma que, segundo a paciente, demonstrou “plaquetas baixas”; foi liberada com hipótese diagnóstica de Dengue. Há dois dias paciente teve aumento do hematoma da coxa e surgimento de novos hematomas em membros inferiores, além de bolhas com conteúdo hemático em cavidade oral, quando procurou o pronto atendimento. Exames laboratoriais: hemograma realizado na UBS há quatro dias: hemoglobina = 12,3 g/dL, hematócrito = 37%, VCM = 95 fL, leucócitos totais = 3860/mm³, neutrófilos = 990/mm³, bastões = 120/mm³, metamielócitos = 210/mm³, mielócitos = 220/mm³, blastos = 150/mm³, monócitos = 290/mm³, linfócitos = 1880/mm³, plaquetas = 50.000/mm³. Hemograma atual: hemoglobina = 9,7 g/dL, hematócrito = 30%, VCM = 82 fL, leucócitos totais = 3610/mm³, neutrófilos = 710/mm³, bastões = 200/mm³, metamielócitos = 100/mm³, mielócitos = 0/mm³, blastos = 1100/mm³, monócitos = 0/mm³, linfócitos = 1500/mm³, plaquetas = 15.000/mm³. Presença de 30% de células de grande/médio tamanho, cromatina frouxa e citoplasma basofílico com granulação evidente, alta relação núcleo-citoplasma e alguns nucléolos evidentes. Ureia = 35 mg/dL, creatinina = 0,80 mg/dL, RNI = 1,8, R = 1,2, AST = 35UI/L, ALT = 32 UI/L, teste rápido de Dengue–NS1 = não reagente. Sobre o manejo inicial do quadro, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) A hipótese é de leucemia aguda, com apresentação clínica e laboratorial sugestiva de leucemia linfoblástica aguda, dada a idade > 40 anos e a presença de CIVD. Antes da confirmação diagnóstica com estudo medular deverá ser realizado somente suporte transfusional. Como paciente sem sintomas associados à anemia, está indicado somente transfusão de concentrado de plaquetas quando plaquetas < 10.000/mm³ ou em situações de risco aumentado de sangramento/realização de procedimento invasivo.
2. B) O diagnóstico é de leucemia aguda, com apresentação clínica e laboratorial sugestiva de leucemia promielocítica aguda. A paciente tem indicação de início de tretinoína (ATRA), além de transfusão de plasma fresco congelado pela alteração de RNI para mantê-lo < 1,5 e concentrado de plaquetas para manter plaquetas > 30.000/mm³. Deve ser realizada dosagem de fibrinogênio para definir a necessidade de transfusão de crioprecipitado.
3. C) A hipótese é dengue do grupo C, sendo a presença de blastos provavelmente correspondente a linfócitos atípicos e o NS1 negativo pelo tempo de evolução. O paciente deve permanecer internado por 48 horas e, apesar do alto risco de sangramento associado à esta patologia, não tem indicação de transfusão de concentrado de plaquetas.
4. D) O diagnóstico é de dengue do grupo C, uma vez que o NS1 é positivo na minoria dos casos com mais de 10 dias de evolução e mais de 90% dos pacientes apresentam células atípicas no hemograma. Como a paciente apresenta sangramento ativo, está indicada transfusão de concentrado de plaquetas, crioprecipitado e plasma fresco congelado independente dos exames laboratoriais até cessados os sangramentos.

Pérola Clínica

Suspeita de LPA (M3) → Iniciar ATRA imediatamente + Manejo agressivo da coagulopatia (Plaquetas > 30-50k).

Resumo-Chave

A Leucemia Promielocítica Aguda é uma emergência médica devido ao altíssimo risco de sangramento fatal por CIVD; o tratamento com ATRA deve preceder a confirmação medular.

Contexto Educacional

A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA), subtipo M3 da classificação FAB, é caracterizada pela translocação t(15;17), que funde os genes PML e RARA. Clinicamente, apresenta-se com pancitopenia e uma coagulopatia de consumo devastadora. O hemograma frequentemente revela blastos com granulação intensa e, por vezes, feixes de bastonetes de Auer (faggot cells). O manejo inicial foca na estabilização hemodinâmica e hemostática. O ATRA deve ser iniciado à menor suspeita clínica/laboratorial. Diferente de outras leucemias agudas onde a transfusão de plaquetas ocorre com < 10.000/mm³, na LPA o limiar é elevado para 30.000-50.000/mm³ até que a coagulopatia seja controlada. O diagnóstico diferencial com Dengue é comum em áreas endêmicas, mas a presença de blastos e o perfil de coagulação direcionam para a etiologia neoplásica.

Perguntas Frequentes

Por que a LPA causa tanto sangramento?

Os promielócitos leucêmicos liberam substâncias pró-coagulantes e fibrinolíticas de seus grânulos citoplasmáticos, desencadeando uma forma grave de Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) e hiperfibrinólise primária, resultando em consumo de fatores e plaquetas.

Como o ATRA atua na LPA?

O Ácido Trans-retinoico Total (ATRA) induz a diferenciação dos promielócitos imaturos em neutrófilos maduros, interrompendo a liberação de mediadores da CIVD e revertendo a coagulopatia rapidamente, antes mesmo da quimioterapia citotóxica.

Quais são os alvos transfusionais na LPA?

Devido ao alto risco hemorrágico, os alvos são mais rigorosos que em outras leucemias: manter plaquetas > 30.000-50.000/mm³, fibrinogênio > 100-150 mg/dL (usando crioprecipitado) e RNI < 1,5 (usando plasma fresco congelado).

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