UNAERP - Universidade de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2020
Mulher de 20 anos vem notando hematomas espontâneos em membros superiores e inferiores há cerca de três semanas. Refere também aumento importante do fluxo menstrual e epistaxe. Nos últimos dias, passou a apresentar cansaço aos mínimos esforços. Seu hemograma evidencia: leucócitos 15.000/ mm³ ; hemoglobina de 6,0 g/dL; contagem de plaquetas 19.000/mm³ . Função renal, hepática e eletrólitos normais. TP e TTPa alargados. D dímero aumentado. Ao avaliar a hematoscopia, observa-se presença de células blásticas hiper granulares, algumas contendo múltiplos bastonetes de Auer. O diagnóstico é
Blasto hipergranular + múltiplos bastonetes de Auer + CIVD (TP/TTPa ↑, D-dímero ↑) = Leucemia Promielocítica Aguda.
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é caracterizada por pancitopenia, coagulopatia (CIVD com TP/TTPa alargados e D-dímero aumentado) e, patognomonicamente, pela presença de blastos hipergranulares com múltiplos bastonetes de Auer na hematoscopia. O diagnóstico precoce é crucial devido à alta taxa de remissão com tratamento específico.
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA), também conhecida como Leucemia Mielóide Aguda M3 pela classificação FAB, é uma emergência onco-hematológica caracterizada por uma proliferação clonal de promielócitos anormais na medula óssea. É uma forma agressiva de leucemia, mas com um prognóstico favorável se diagnosticada e tratada precocemente. A importância clínica reside na sua forte associação com uma coagulopatia grave, a Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD), que pode levar a sangramentos fatais. A fisiopatologia da LPA envolve uma translocação cromossômica t(15;17) que resulta na fusão dos genes PML e RARA. Essa fusão impede a diferenciação dos promielócitos, levando ao acúmulo de células imaturas. Os grânulos anormais dessas células liberam substâncias pró-coagulantes e fibrinolíticas, desencadeando a CIVD, que se manifesta por sangramentos (hematomas, epistaxe, menorragia) e, paradoxalmente, tromboses. O diagnóstico é feito pela combinação de achados clínicos (síndrome hemorrágica, fadiga), laboratoriais (pancitopenia, TP/TTPa alargados, D-dímero aumentado) e, crucialmente, pela morfologia dos blastos na hematoscopia. A presença de blastos hipergranulares com múltiplos bastonetes de Auer (corpos de Faggot) é patognomônica da LPA. O tratamento é uma urgência e baseia-se na terapia com ácido all-trans retinoico (ATRA), que induz a diferenciação dos promielócitos, e trióxido de arsênio (ATO), que juntos levam a altas taxas de remissão. O reconhecimento rápido desses achados é vital para iniciar o tratamento específico e prevenir as complicações hemorrágicas, melhorando significativamente o prognóstico do paciente.
A LPA geralmente apresenta pancitopenia (anemia, trombocitopenia, leucocitose ou leucopenia), coagulopatia (TP e TTPa alargados, D-dímero aumentado) devido à CIVD, e blastos na hematoscopia.
Bastonetes de Auer são inclusões citoplasmáticas em forma de bastão, compostas por grânulos azurófilos fundidos. Múltiplos bastonetes de Auer em blastos hipergranulares são patognomônicos da Leucemia Promielocítica Aguda.
A coagulopatia na LPA é uma Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) que ocorre devido à liberação de substâncias pró-coagulantes pelos grânulos anormais dos promielócitos leucêmicos, ativando a cascata de coagulação e fibrinólise.
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