SMS Goiânia - Secretaria Municipal de Saúde de Goiânia (GO) — Prova 2020
Paciente 31 anos, admitido no PA por quadro de febre, astenia e sangramento (gengivorragia). Exames laboratoriais revelaram pancitopenia, alteração de TAP e fibrinogênio. Equipe assistente colheu mielograma que revelou presença de 55% de blastos na medula, às custas de promielócitos. Considerando a hipótese diagnóstica provável após os exames, qual a opção terapêutica indicada que mudou o prognóstico dos pacientes diagnosticados com essa doença?
LPA (promielócitos + coagulopatia) → Ácido Transretinoico (ATRA) = tratamento que mudou o prognóstico.
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é uma emergência oncológica caracterizada por promielócitos atípicos e coagulopatia. O ácido transretinoico (ATRA) induz a diferenciação celular, sendo a terapia-alvo que revolucionou o tratamento e o prognóstico da LPA, reduzindo significativamente a mortalidade.
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo de Leucemia Mieloide Aguda (LMA), classificada como M3 pela classificação FAB, que representa cerca de 10-15% das LMAs. É uma condição de alta gravidade devido à sua associação com uma coagulopatia grave, que pode levar a sangramentos e tromboses fatais. O reconhecimento precoce e o início imediato do tratamento são cruciais para a sobrevida do paciente. A fisiopatologia da LPA envolve uma translocação cromossômica t(15;17) que resulta na fusão dos genes PML e RARA, bloqueando a diferenciação dos promielócitos em um estágio imaturo. O diagnóstico é feito pelo mielograma, que revela a presença de mais de 20% de blastos, predominantemente promielócitos atípicos, e é confirmado por citogenética ou FISH para a translocação t(15;17). A coagulopatia é um achado laboratorial frequente, com TAP/TTPA prolongados, fibrinogênio baixo e D-dímero elevado. O tratamento da LPA foi revolucionado pela introdução do Ácido Transretinoico (ATRA), um derivado da vitamina A, que atua induzindo a diferenciação dos promielócitos leucêmicos. A combinação de ATRA com quimioterapia (antraciclinas) ou, mais recentemente, com trióxido de arsênio (ATO) para pacientes de baixo risco, resultou em taxas de cura superiores a 80-90%. O manejo da coagulopatia e a prevenção/tratamento da Síndrome de Diferenciação são pilares importantes do cuidado.
A LPA deve ser suspeitada em pacientes com pancitopenia, sangramentos (como gengivorragia ou equimoses) e alterações de coagulação (TAP/TTPA prolongados, fibrinogênio baixo), além de febre e astenia. O mielograma com promielócitos confirma o diagnóstico.
O ATRA atua induzindo a diferenciação terminal dos promielócitos leucêmicos, que são bloqueados em um estágio imaturo. Ao promover a maturação dessas células, o ATRA reverte a proliferação descontrolada e a coagulopatia associada à LPA.
A principal complicação é a coagulopatia grave, que pode levar a hemorragias fatais. O ATRA, ao induzir a diferenciação, ajuda a corrigir rapidamente a coagulopatia. A Síndrome de Diferenciação é uma complicação específica do tratamento com ATRA, que requer manejo com corticoides.
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