SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2015
Homem, 35 anos, procura emergência com quadro de astenia e febre. Hemograma mostra: Hb = 7.0 g/dl; Ht = 22.0%, VCM = 98 fl; HCM = 34 pg; 12.000 leucócitos/mm³ com 80% de promielócitos; 15 mil plaquetas/mm³. Qual é a complicação mais temida dessa doença?
Leucemia Promielocítica Aguda (LPA): >20% promielócitos + trombocitopenia grave → alto risco de CIVD.
O hemograma com 80% de promielócitos é diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda (LPA), um subtipo de Leucemia Mieloide Aguda (LMA). A LPA é notória pela sua forte associação com a Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD), que é a complicação mais temida e de maior risco de vida devido à liberação de grânulos pró-coagulantes pelos promielócitos anormais.
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo distinto da Leucemia Mieloide Aguda (LMA), classificada como M3 na classificação FAB e caracterizada pela translocação t(15;17), que resulta na fusão dos genes PML-RARα. Esta alteração genética bloqueia a diferenciação dos promielócitos, levando ao acúmulo dessas células imaturas na medula óssea e no sangue periférico. É uma emergência onco-hematológica devido à sua complicação mais temida. A fisiopatologia da LPA está intrinsecamente ligada ao desenvolvimento de Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD). Os promielócitos anormais contêm grânulos ricos em fator tecidual e outras substâncias pró-coagulantes, que são liberadas na circulação, ativando a cascata de coagulação de forma descontrolada. Isso leva ao consumo rápido de fatores de coagulação e plaquetas, resultando em um estado paradoxal de trombose e hemorragia, sendo a hemorragia a manifestação mais grave e a principal causa de mortalidade precoce. O diagnóstico é feito pelo hemograma e mielograma, que revelam a presença de promielócitos atípicos. O tratamento é uma urgência e difere de outros tipos de LMA, sendo baseado no ácido all-trans retinoico (ATRA), que induz a diferenciação celular, e trióxido de arsênio (ATO), que juntos têm altas taxas de remissão. O manejo da CIVD é crucial, com suporte transfusional de plaquetas e crioprecipitado, além do início imediato do tratamento específico para a LPA.
A LPA é caracterizada por anemia, trombocitopenia grave e leucocitose ou leucopenia, com a presença de mais de 20% de promielócitos atípicos no mielograma ou hemograma, frequentemente com grânulos procoagulantes.
A CIVD é comum na LPA devido à liberação de substâncias pró-coagulantes, como o fator tecidual e enzimas proteolíticas, pelos grânulos anormais dos promielócitos, ativando a cascata de coagulação e levando ao consumo de fatores de coagulação e plaquetas.
O tratamento específico para a LPA é o ácido all-trans retinoico (ATRA), que induz a diferenciação dos promielócitos. O ATRA, combinado com quimioterapia ou trióxido de arsênio, ajuda a controlar a CIVD ao reduzir a liberação de substâncias procoagulantes.
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