TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2023
Uma mulher de 23 anos, há dois meses apresentando hipermenorreia e petéquias em membros inferiores. Realizou os seguintes exames laboratoriais à pedido do clínico: hemograma: Hb: 11,0 g/dL; Ht: 32%; VCM: 78 fL; leucócitos: 3.800/mcL; plaquetas: 12.000/mcL; contagem absoluta de reticulocitos: 25.000/mcL (VR: 25.000-105.000); plaquetas: 8.000/mcL; LDH: 288 U/L (VR < 460); bilirrubinas totais: 0,5 mg/dL (VR < 1,0); Coombs direto: negativo; TSH: 2,1 mU/L (VR: 0,45-5,0); dosagem de vitamina B12: 500 pg/mL (VR: 211-911); dosagem de ácido fólico: 8,4ng/mL (VR > 5,4); sorologias para HIV e hepatites negativas; FAN não reagente. Coagulograma normal. Exame físico abdominal sem alterações. Apresentou rebaixamento do nível de consciência há duas horas. TC de crânio evidenciou sangramento parenquimatoso. Qual é a conduta terapêutica mais adequada para essa paciente?
Pancitopenia + Sangramento Grave (SNC) em jovem → Suspeitar de LPA (M3) → Iniciar ATRA imediatamente.
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é uma emergência hematológica onde a coagulopatia grave pode levar a óbito precoce; o ATRA deve ser iniciado na suspeita clínica.
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) representa cerca de 10-15% das leucemias mieloides agudas e é caracterizada pela translocação t(15;17), que funde o gene PML ao gene do receptor de ácido retinoico alfa (RARα). Esta alteração bloqueia a diferenciação celular no estágio de promielócito. A relevância clínica reside na sua apresentação como uma emergência médica devido à liberação de anexina II e outros fatores que ativam a cascata de coagulação e a fibrinólise primária. O caso clínico apresenta uma paciente jovem com sinais de falência medular e sangramento de sistema nervoso central, o que é altamente sugestivo de LPA. O gabarito indica o uso de ATRA (Ácido Transretinoico), que é o tratamento específico para reverter o bloqueio de diferenciação. Embora a alternativa C mencione 'tratamento promielocítico', o termo técnico correto para a droga é ATRA. A plasmaferese ou transfusão isolada de plaquetas não resolvem o mecanismo fisiopatológico de base da doença.
A LPA (subtipo M3 da classificação FAB) está associada a uma coagulopatia de consumo extremamente agressiva e precoce. O Ácido Transretinoico (ATRA) promove a diferenciação dos promielócitos leucêmicos em células maduras, interrompendo rapidamente o estímulo pró-coagulante e fibrinolítico. Como o risco de morte por hemorragia intracraniana ou pulmonar é altíssimo nas primeiras horas, a conduta padrão-ouro é iniciar o ATRA imediatamente diante da suspeita clínica e laboratorial (pancitopenia e blastos com bastonetes de Auer), sem aguardar testes moleculares como o FISH para t(15;17).
Laboratorialmente, a LPA costuma se apresentar com pancitopenia (anemia, leucopenia e trombocitopenia grave). No esfregaço de sangue periférico ou medula óssea, observam-se promielócitos anômalos com granulações grosseiras e, frequentemente, inúmeros bastonetes de Auer (células em 'faggot'). Além disso, há evidências de CIVD, com queda de fibrinogênio, aumento de D-dímero e prolongamento do TP e TTPA, embora em fases muito iniciais o coagulograma possa estar paradoxalmente próximo da normalidade antes do consumo maciço.
Diferente de outros subtipos de LMA onde a quimioterapia citotóxica intensiva é o pilar inicial, na LPA o foco inicial é a terapia de diferenciação com ATRA (associado ou não ao trióxido de arsênio). A quimioterapia convencional em pacientes com LPA não tratada com ATRA pode exacerbar a liberação de substâncias pró-coagulantes dos grânulos dos promielócitos, piorando a CIVD. Portanto, a estabilização da coagulopatia com ATRA e suporte transfusional rigoroso (plaquetas > 50.000 e fibrinogênio > 150 mg/dL) precede ou acompanha o tratamento citotóxico.
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