LMA-M3: Manejo da Coagulopatia e Uso de ATRA

TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2021

Enunciado

Considere que um paciente do sexo feminino, 34 anos de idade, foi admitida com sangramento uterino importante que, segundo ela, iniciou há oito dias. Ao exame físico, apresentava múltiplos hematomas em membros inferiores e superiores. Resultado da propedêutica inicial: Hb = 5,1; HT = 16%; VCM = 88; GL = 13400; n = 5000; Lf = 1900; Lf atípicos = 6000; Plaquetas = 4000: RNI = 1,00; TTPa = 26,7/26.7; Fibrinogênio = 41. Nesse caso, qual é o tratamento mais importante a ser instituído?

Alternativas

1. A) Ácido all-trans retinóico
2. B) Prednisona 1mg/kg.
3. C) Transfusão de plasma fresco congelado.
4. D) Fator de von Willebrand recombinante.

Pérola Clínica

Sangramento + Coagulopatia (Fibrinogênio ↓) + Blastos → Suspeite de LMA-M3 e inicie ATRA imediatamente.

Resumo-Chave

A LMA-M3 (promielocítica) é uma emergência médica devido ao alto risco de CIVD; o ATRA promove a diferenciação dos promielócitos e reverte a coagulopatia.

Contexto Educacional

A Leucemia Promielocítica Aguda (LMA-M3) é caracterizada pela translocação t(15;17), que funde os genes PML e RARA. Clinicamente, manifesta-se com sangramentos graves decorrentes de uma coagulopatia de consumo complexa. O tratamento de escolha na indução é o ATRA associado ao trióxido de arsênio (ATO) ou quimioterapia (antracíclicos). A prioridade absoluta é a estabilização hemodinâmica e a reversão da coagulopatia, sendo o ATRA a droga fundamental para cessar o estímulo pró-coagulante das células neoplásicas.

Perguntas Frequentes

Por que o fibrinogênio é baixo na LMA-M3?

Na Leucemia Promielocítica Aguda (LMA-M3), os grânulos dos promielócitos contêm substâncias pró-coagulantes e fibrinolíticas que, ao serem liberadas, desencadeiam uma forma grave de Coagulopatia Intravascular Disseminada (CIVD) e hiperfibrinólise primária, consumindo rapidamente o fibrinogênio.

Qual o mecanismo de ação do ATRA?

O ácido all-trans retinóico (ATRA) atua forçando a diferenciação terminal dos promielócitos leucêmicos em neutrófilos maduros, interrompendo a liberação de fatores pró-coagulantes e permitindo a recuperação da hematopoese normal.

Quais os achados laboratoriais típicos da LMA-M3?

Os achados incluem pancitopenia (ou leucocitose em variantes), presença de promielócitos anormais no sangue periférico ou medula, e sinais de CIVD como hipofibrinogenemia acentuada, aumento de D-dímero e prolongamento de tempos de coagulação.

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