LMC Pediátrica: Critérios de Inclusão para ITQ no PCDT

FUBOG - Fundação Banco de Olhos de Goiás — Prova 2025

Enunciado

Com base no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da leucemia mieloide crônica de crianças e adolescentes, o critério de inclusão para o tratamento com Inibidores de Tirosina-quinase (ITQ) em pacientes pediátricos com diagnóstico é:

Alternativas

1. A) Confirmado de leucemia mieloide crônica em fase crônica.
2. B) De leucemia mieloide crônica em fase acelerada.
3. C) De leucemia mieloide crônica em fase blástica.
4. D) De leucemia mieloide crônica sem necessidade de confirmação laboratorial.

Pérola Clínica

LMC pediátrica: ITQ indicado em fase crônica confirmada para tratamento inicial.

Resumo-Chave

O tratamento com Inibidores de Tirosina-quinase (ITQ) para leucemia mieloide crônica (LMC) em pacientes pediátricos, conforme o PCDT, é prioritariamente indicado na fase crônica da doença. Isso se deve à melhor resposta e menor toxicidade nessa fase, visando o controle da proliferação clonal e a prevenção da progressão para fases mais avançadas e agressivas.

Contexto Educacional

A leucemia mieloide crônica (LMC) em crianças e adolescentes é uma neoplasia mieloproliferativa rara, caracterizada pela proliferação descontrolada de células mieloides na medula óssea, sangue periférico e, por vezes, em outros órgãos. A compreensão dos critérios de tratamento é vital para o manejo adequado e para a preparação em provas de residência, dada a especificidade dos protocolos pediátricos. A doença é definida pela presença do cromossomo Philadelphia e do gene de fusão BCR-ABL. A fisiopatologia da LMC está intrinsecamente ligada à atividade da tirosina-quinase BCR-ABL, que promove a proliferação celular e inibe a apoptose. O diagnóstico é estabelecido por exames citogenéticos e moleculares. A suspeita deve surgir em pacientes com leucocitose persistente, esplenomegalia e sintomas inespecíficos como fadiga e perda de peso. A diferenciação das fases da doença (crônica, acelerada e blástica) é fundamental para a escolha terapêutica. O tratamento da LMC pediátrica é centrado nos Inibidores de Tirosina-quinase (ITQ), sendo o Imatinibe a primeira linha para a fase crônica. O prognóstico melhorou drasticamente com a introdução dos ITQs, transformando a LMC de uma doença fatal em uma condição crônica controlável. É crucial monitorar a resposta molecular e hematológica, bem como os efeitos adversos dos medicamentos, para otimizar o tratamento e garantir a adesão do paciente.

Perguntas Frequentes

Qual a importância da fase crônica no tratamento da LMC pediátrica?

A fase crônica da LMC pediátrica é crucial para o início do tratamento com ITQs, pois nessa fase a doença é mais responsiva e o prognóstico é melhor, permitindo um controle mais eficaz da proliferação celular.

Quais são os principais ITQs utilizados na LMC pediátrica?

Os principais ITQs utilizados na LMC pediátrica incluem Imatinibe (primeira linha), Nilotinibe e Dasatinibe, que são inibidores da tirosina-quinase BCR-ABL, alvo molecular da doença.

Como é feito o diagnóstico de LMC em crianças e adolescentes?

O diagnóstico de LMC em crianças e adolescentes é confirmado pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph) e/ou do gene de fusão BCR-ABL, geralmente detectados por citogenética e biologia molecular.

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