PUC-PR Saúde - Pontifícia Universidade Católica do Paraná — Prova 2025
Qual a doença compatível com os achados do hemograma: hemoglobina 12 g/dL/ leucócitos 250.000/mm³ / eosinófilos 2%/ basófilos 8%/ linfócitos 10%/ promielócitos 5%/ mielócitos 5%/ metamielócitos 10%/ bastonetes 20%/ segmentados 39%/ blastos 1%/ plaquetas 420.000?
Leucocitose acentuada (>100.000) com desvio à esquerda escalonado (blastos a segmentados) e basofilia = Leucemia Mieloide Crônica (LMC).
A LMC é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por uma proliferação descontrolada de granulócitos. O hemograma típico mostra todos os estágios de maturação mieloide, distinguindo-a das leucemias agudas, que apresentam o 'hiato leucêmico' (predomínio de blastos e células maduras, com poucos intermediários).
A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma doença mieloproliferativa clonal originada em uma célula-tronco hematopoiética pluripotente. Sua principal característica citogenética é a presença do cromossomo Philadelphia (Ph), resultante da translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22, t(9;22), que gera o gene de fusão BCR-ABL1. Essa oncoproteína possui atividade de tirosina quinase constitutivamente ativa, impulsionando a proliferação celular. O diagnóstico da LMC é frequentemente suspeitado a partir de um hemograma de rotina. O achado mais marcante é uma leucocitose neutrofílica acentuada, muitas vezes superior a 100.000/mm³. O diferencial mostra um 'desvio à esquerda escalonado', com a presença de toda a linhagem de maturação granulocítica, desde blastos (<2%) até segmentados. A basofilia absoluta é um achado quase universal e altamente sugestivo. Anemia e trombocitose também são comuns na fase crônica. O manejo da LMC foi revolucionado com o desenvolvimento dos inibidores de tirosina quinase (ITQs), como o imatinibe, que se tornaram a terapia de primeira linha. O tratamento visa alcançar a remissão hematológica, citogenética e molecular, com excelente prognóstico para a maioria dos pacientes que aderem à terapia.
Os achados incluem leucocitose acentuada (frequentemente >100.000/mm³), desvio à esquerda escalonado (presença de blastos, promielócitos, mielócitos, etc.), basofilia absoluta e, por vezes, trombocitose e anemia normocítica e normocrômica.
O tratamento padrão-ouro para a fase crônica da LMC são os inibidores de tirosina quinase (ITQs), como o imatinibe. Esses medicamentos têm como alvo específico a proteína de fusão BCR-ABL1, responsável pela proliferação celular descontrolada.
Na LMC, a fosfatase alcalina leucocitária (FAL) é tipicamente baixa ou ausente, enquanto na reação leucemoide está elevada. Além disso, a presença de basofilia e a detecção do cromossomo Philadelphia ou do gene BCR-ABL1 confirmam LMC.
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