LMC: Tratamento na Fase Blástica e Resistência a ITKs

CMC - Fundação Centro Médico de Campinas (SP) — Prova 2024

Enunciado

O tratamento da leucemia mieloide crônica - LMC:

Alternativas

1. A) Em fase de transformação e blástica não depende do(s) tratamento(s) prévio(s) a que o paciente se submeteu.
2. B) Fora da fase de transformação e blástica depende do(s) tratamento(s) prévio(s) a que o paciente se submeteu.
3. C) Em fase de transformação e não blástica, independe do(s) tratamento(s) prévio(s) a que o paciente se submeteu.
4. D) Em fase de transformação e blástica depende do(s) tratamento(s) prévio(s) a que o paciente se submeteu.

Pérola Clínica

LMC em fase blástica → Tratamento depende de terapias prévias e resistência a ITKs.

Resumo-Chave

O tratamento da Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é altamente dependente da fase da doença. Enquanto na fase crônica os inibidores de tirosina quinase (ITKs) são a primeira linha, nas fases avançadas (acelerada e blástica), a escolha terapêutica é complexa e considera a resposta e resistência a ITKs anteriores, mutações e a possibilidade de transplante de células-tronco hematopoéticas.

Contexto Educacional

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph) e do gene de fusão BCR-ABL1, que codifica uma tirosina quinase constitutivamente ativa. A doença progride naturalmente por três fases: crônica, acelerada e blástica. O advento dos inibidores de tirosina quinase (ITKs) revolucionou o tratamento da LMC, transformando-a de uma doença com prognóstico sombrio em uma condição crônica controlável para a maioria dos pacientes na fase crônica. Na fase crônica, os ITKs (como Imatinibe, Nilotinibe, Dasatinibe) são a terapia de primeira linha, induzindo respostas hematológicas, citogenéticas e moleculares profundas. No entanto, a progressão para as fases acelerada e blástica, ou a falha terapêutica e resistência aos ITKs, representam desafios significativos. A resistência pode ser primária ou secundária, muitas vezes associada a mutações no domínio da quinase do BCR-ABL1, como a mutação T315I. O tratamento da LMC nas fases avançadas (acelerada e blástica) é complexo e individualizado. A escolha terapêutica depende crucialmente do histórico de tratamento prévio do paciente, incluindo os ITKs utilizados e a resposta a eles, a presença de mutações de resistência, o estado geral do paciente e a disponibilidade de um doador compatível para transplante de células-tronco hematopoéticas. Opções incluem ITKs de segunda ou terceira geração, quimioterapia intensiva e o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas, que é a única terapia com potencial curativo nessas fases.

Perguntas Frequentes

Quais são as fases da Leucemia Mieloide Crônica (LMC)?

A LMC é dividida em três fases: crônica (inicial e mais comum), acelerada (com piora dos sintomas e aumento de blastos) e blástica (semelhante a uma leucemia aguda, com >20% de blastos na medula ou sangue periférico).

Qual é a primeira linha de tratamento para LMC na fase crônica?

Os inibidores de tirosina quinase (ITKs), como o Imatinibe, Nilotinibe, Dasatinibe, Bosutinibe e Ponatinibe, são a primeira linha de tratamento para LMC na fase crônica, visando o gene de fusão BCR-ABL1.

Quais opções de tratamento existem para LMC em fase blástica com resistência a ITKs?

Nesses casos, as opções incluem ITKs de segunda ou terceira geração (se houver mutações específicas), quimioterapia intensiva, e o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas, que é a única terapia curativa.

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