LMC Fase Crônica: Características Diagnósticas Essenciais

CMC - Fundação Centro Médico de Campinas (SP) — Prova 2024

Enunciado

Podemos atribuir como caracterização da Leucemia Mieloide Crônica - LMC em Fase Crônica (LMC-C), o seguinte:

Alternativas

1. A) Ao exame da medula óssea, a celularidade está aumentada devido ao padrão de maturação semelhante ao do sangue periférico, com os blastos, geralmente, abaixo de 5% das células da medula óssea; se estão em 10% ou mais é um indicativo de progressão da doença.
2. B) Ao exame da medula óssea, a celularidade está reduzida devido ao padrão de maturação semelhante ao do sangue periférico, com os blastos, geralmente, abaixo de 5% das células da medula óssea; se estão em 10% ou mais é um indicativo de progressão da doença.
3. C) Ao exame da medula óssea, a celularidade está aumentada devido ao padrão de maturação semelhante ao do sangue periférico, com os blastos, geralmente, abaixo de 5% das células da medula óssea; se estão em 10% ou mais não é um indicativo de progressão da doença.
4. D) Ao exame da medula óssea, a celularidade está aumentada devido ao padrão de maturação muito diferente do sangue periférico, com os blastos, geralmente, abaixo de 5% das células da medula óssea; se estão em 10% ou mais é um indicativo de progressão da doença.

Pérola Clínica

LMC fase crônica = medula hipercelular, blastos < 5%, padrão de maturação mieloide.

Resumo-Chave

A fase crônica da LMC é caracterizada por uma proliferação mieloide acentuada na medula óssea, que se apresenta hipercelular. Os blastos, células imaturas, geralmente representam menos de 5% do total de células nucleadas. Um aumento para 10% ou mais de blastos já indica progressão para a fase acelerada.

Contexto Educacional

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação descontrolada de células mieloides maduras e imaturas na medula óssea e no sangue periférico. A doença é classicamente dividida em três fases: crônica, acelerada e blástica. A fase crônica é a mais comum no diagnóstico e pode durar vários anos, sendo o período em que a maioria dos pacientes é diagnosticada devido à presença do cromossomo Philadelphia (Ph) e do gene de fusão BCR-ABL1. Na fase crônica da LMC, a medula óssea é tipicamente hipercelular, com uma proliferação mieloide acentuada e um padrão de maturação que se assemelha ao do sangue periférico, ou seja, com células em diferentes estágios de maturação. O achado mais crucial para a caracterização da fase crônica é a porcentagem de blastos, que deve ser inferior a 10% do total de células nucleadas na medula óssea ou no sangue periférico. Um aumento na contagem de blastos para 10% ou mais é um sinal de progressão da doença para a fase acelerada ou blástica, que são mais agressivas e de pior prognóstico. O diagnóstico e a monitorização da LMC em fase crônica são fundamentais para o manejo adequado da doença, que atualmente é revolucionado pelos inibidores de tirosina quinase (ITKs). O conhecimento preciso das características morfológicas e citogenéticas da LMC em suas diferentes fases é essencial para residentes em hematologia e oncologia, permitindo a correta classificação e o planejamento terapêutico, além de ser um tema recorrente em provas de residência.

Perguntas Frequentes

Quais são os achados laboratoriais típicos no sangue periférico de um paciente com LMC em fase crônica?

No sangue periférico, observa-se leucocitose acentuada com desvio à esquerda, predominância de neutrófilos e mielócitos, basofilia e eosinofilia. A contagem de plaquetas pode estar normal ou elevada.

Qual a importância do cromossomo Philadelphia na LMC?

O cromossomo Philadelphia (Ph) é uma translocação t(9;22) que resulta na formação do gene de fusão BCR-ABL1. Este gene produz uma tirosina quinase constitutivamente ativa, que é a base da fisiopatologia da LMC e o alvo principal para o tratamento com inibidores de tirosina quinase (ITKs).

Como a porcentagem de blastos se relaciona com a progressão da LMC?

Na fase crônica, os blastos são <10%. Na fase acelerada, eles variam entre 10-19%. Na fase blástica, os blastos são ≥20% no sangue periférico ou medula óssea, ou há presença de proliferação extramedular de blastos, indicando uma progressão agressiva da doença.

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